Adrenal Korteks Hormon Sentezi

Dosyayı isterseniz görüntüleyebilir isterseniz indirebilirsiniz.


GoogleDocs üzerinden indirmek ve görüntülemek için : İndirAçılan sayfadan şekildeki gibi indirebilirsiniz–
indirme

 

Adrenal bez

Sürrenal korteks hormon sentezi

  1. glomerüloza: mineralokortikoidler (aldosteron),
  2. Fasikülata: glukokortikoidler (kortizol)
  3. Retikülaristen: androjenler (DHEA) üretilir

Bu hormonların ön maddesi kolesteroldür

Hormon sentezi; hipotalamus-hipofiz-adrenal bez arasındaki ilişki ile sağlanır

Hipotalamus-hipofiz-adrenal  aks

Hypothalamus

CRH-

CRH anterior hipofize ulaşır

CRH corticotrophs reseptörlere bağlanır ve ACTH sentez ve sekresyonunu sağlar

Adrenokortikal hormon kontrolü

Adrenal Korteks

Aldosterone salınımı RAS tarafından kontrol edilir

Kan volumundeki azalma renin salınımını artırır

ATII artar ve KS ve aldosteron üretilir.

Adrenal Korteks

Strese cevap olarak hipotalamus CRH salgılar

CRH ön hipofizden ACTH sentezini ve plazmaya verilmesini arttırır

ACTH ile adrenal bezden kortizol, androjenler ve bir miktar aldosteron sentezlenir.

Ancak aldosteron üretimi temel olarak renin-anjiotensin-aldosteron (RAS) sistemi tarafından kontrol edilir

Cortex Hormones

Kortizol aktivitesi

Strese cevap

Glukoneogenesi artırır

protein and lipid katabolizması artar

azalmış glucose kullanımı

Anti-enflamatuar etki

İmmun cevap baskılanması

IL-2 ve T lenfosit üretimi baskılanır

ADRENAL YETMEZLİĞİ

Sürrenal korteksin hipofonksiyonu
(Addison Hastalığı)

Sürrenal yetmezlik

Primer sürrenal yetmezlik (Addison Hastalığı)

Sekonder sürrenal yetmezlik

Tersiyer sürrenal yetmezlik

Primer sürrenal yetmezlik

Korteksin %90’ı tahrip olduktan sonra klinik belirti verir

Her 3 seride azalma görülür

Başlangıç sinsidir, erken dönemlerde sadece strese yanıt azdır

Çabuk yorulma, iştahsızlık, kilo kaybı,  açlık hipoglisemisi, postüral hipotansiyon, hipovolemi, hiperpotasemi, kollaps ve şok görülebilir.

Androjen azalmasına bağlı kadınlarda pubik ve aksiller kıllarda dökülme, libido azalması olur

ACTH  nedeniyle deri ve mukozalarda  pigmentasyon artar

Akut veya kronik gelişebilir

Sekonder ve tersiyer sürrenal yetmezliğinde mineralokortikoid eksikliği olmaz, hiperpigmentasyon görülmez.

Hipoglisemi olabilir.

Bu tip yetmezliklerde sürrenal krizler nadir görülür. Diğer hipofizer hormon yetmezlikleri olabilir.

ETYOLOJİ

ETYOLOJİ – PrİMER YETMEZLİK

Otoimmun

Autoimmune Polyglandular Syndrome

Type I Addison’s hastalığı, primer hipotiroidizm, primary hypogonadism, Tip 1 DM

Type II: (Schmidt’s syndrome): Addison hastalığı, chronic mucocutaneous candidiasis, hypoparathyroidism

Infection

Tuberculosis, HIV, Fungal

Infiltrative

Amyloidosis, Sarcoidosis, Hemochromatosis, Adrenoleukodystrophy

Etyoloji – Primer yetmezlik

Neoplaziler

Adrenal metastaz (AC and göğüs), Lenfoma

Hemoraji veya infart

Meningococcemia (Waterhouse-Friderichsen), DIC, Lupus (antiphospholipid antibody), Anticoagulation

Iatrojenik

Bilateral adrenalektomi, ilaçlar (ketoconazole)

ACTH resistance syndromes

Etyoloji – Sekonder yetmezlik

Glucocortikoid tedavisinin akut kesilmesi

HPA aks süprese olur

3 haftadan fazla 7.5 mgr prednizolon veya 30 mgr hidrokortizon kullanımı

Etyoloji – Sekonder yetmezlik

Uygunsuz ACTH üretimi

Genellikle diğer pitiüter hormonların yetersizliği ile beraberdir, ve

hasta kısmi veya complete hypopituitarism tablosu ile başvurur

Izole ACTH eksikliği

Lymphocytic hypophysitis

KLİNİK

 

Primer ve sekonder yetmezlik

Halsizlik,yorgunluk, mental depression

Anorexia, kilo kaybı

Bulantı, kusma, diare

Postural başdönmesi, hipotansiyon

Hiponatremi, hipoglisemi, orta derecede anemi, lenfositoz, eozinofili

Primer yetmezlik

Hiperpigmentasyon

Vitiligo

Hiperkalemi, asidoz, kreatinin artması

Şiddetli tuz alım isteği

Autoimmune thyroid disease

CNS semptomları

Hyperpigmentation

Hyperpigmentation

 

Sekonder yetmezlik

Amenore, azalmış libido

aksiller ve pubik  kıllarda azalma,küçülmüş testisler

Sekonder hipotiroidizm

Prepubertal büyüme yetersizliği,geçikmiş püberte

Baş ağrısı, görme bozuklukları

Diabetes insipidus

Adrenal kriz

Dehidratasyon, hipotansiyon veya şok

Bulantı ve  kusma,kilo kaybı hikayesi ve anorexia

Abdominal ağrı,(bazen akut batın tablosu)

Açıklnamayan hipoglisemi ve ateş

Hiponatremi, hiperkalemi, azotemi, hiperkalsemi veya eozinofili

Hiperpigmentasyon veya vitiligo

TANI

Primer sürrenal yetmezlikte laboratuvar

kortizol ↓,

ACTH↑,

DHEA↓,

DHEA-SO4↓,

Aldosteron↓,

testosteron↓,

hiponatremi, hiperpotasemi,

hafif hiperkloremik asidoz,

hafif üre artışı,

hiperkalsemi,

lenfositoz, nötropeni, normokrom normositer anemi, makrositer anemi,

EKG değişiklikleri (sivri T, P silikleşmesi, QRS genişlemesi, blok, asistoli, düşük QRS, T düzleşmesi)

Sürrenal yetmezlikte tanısal yaklaşım

Bazal sabah kortizol <4 ųg/dl↓

Bazal sabah kortizol >18 ųg/dl ise ekarte edilir

Kısa ACTH stimülasyon testi

250 ųg ACTH iv veya im yapılır, 30. 60. dk kortizol bakılır.

Bazale göre 7 ųg artarsa

Kortizol 18 ųg /dl yi geçerse test normaldir

İnsülin tolerans testi

0.1-0,15 Ü/KG kristalize ins iv verilir, hipoglisemi oluşturulur,

Bu esnada plazma kort 18 ųg/dl üzerine çıkarsa yanıt normal kabul edilir.

Insulin Tolerans testi (ITT)

Hipoglisemi HPA aksını uyarır.

Plasma glukoz ve kortizol  seviyeleri insülin enjeksiyonunu takiben ölçülür (30 ve 60. dakikalarda)

Normal cevap: Glukoz seviyesinin 50 mg /dl veya daha altına düştüğü andaki Kortisol değeri en az 18ug / dL olmalıdır

Metirapone Testi

Metyrapone 11-deoxycortisolün  kortisole dönüşümünü inhibe eder.

Geceyarısı metirapon verilir ve  11-deoxycortisol ve cortisol  seviyeleri sabah 08’de ölçülür

Eğer adrenal aks normal çalışmakta ise plasma 11-deoxycortisol  ve ACTH seviyeleri bazal değerlere göre artmıştır.

Cortex Hormones

TEDAVİ

Akut kriz tedavisi

İdame tedavisi

Cerrahi girişime hazırlık

Kriz tedavisi

Acil IV 100 mg hidrokortizon verilir ve 6 saat ara ile doz tekrarlanır

Sıvı kaybı,ateş,enfeksiyon,travma gibi olaylarla mücedele edilir

  1. günden itibaren mineralokortikoidler eklenir

Hidrokortizonun eşdeğer dozları

Dekzametazon 0.5 mg=20 mg HK

Prednizolon 5mg=20

Metilprednizolon 4mg=20

Triamsilon 4mg=20

Fludrokortisone 0,1-0,2 mg

Cerrahiye hazırlık

Operasyon sabahı 100mg hidrokortizon verilir.

İlk 24 saat içinde 6 saat aralarla 50-100 mg IV hidrokortizon verilir.

Bir Cevap Yazın