Akut Romatizmal Ateş

Dosyayı isterseniz görüntüleyebilir isterseniz indirebilirsiniz.


GoogleDocs üzerinden indirmek ve görüntülemek için : İndirAçılan sayfadan şekildeki gibi indirebilirsiniz–
indirme

 

 

AKUT ROMATİZMAL ATEŞ

ARA

Genetik yatkınlığı olanlarda, A grubu beta hemolitik streptokoklara (AGBHS) bağlı, gecikmiş otoimmun reaksiyon sonucu oluşan, kendi kendisini sınırlayan, cilt, eklem, beyin, seröza ve kalbi tutan sistemik bir hastalıktır.

  A grubu ß hemolitik streptokok (AGBHS) Boğaz Enfeksiyonu ile başlayan

İmmünolojik Olay

İnflamatuar bir hastalık

AGBHS Boğaz Enfeksiyonu

2-4 hft latent periyod

İnsidans, yılda

– Gelişmekte olan ülkelerde 50-200/100000

Gelişmiş ülkelerde 0,5-2/100000

Tedavi edilmeyen AGBHS farenjitli hastaların yalnız %2-3’ünde ARA gelişir.

En sık 5-15 yaş arasında.

5 yaş altı ve 35 yaş üzeri nadir. < 2 yaş hiç bildirilmemiş.

Ergenlik ve genç erişkinlik döneminde tekrarlayıcı olabiliyor.

Cinsiyet (kore dışında), ırk ayrımı yok, dünyanın her yerinde görülebilir

Sydenham koresi ergenlik dönemi kızlarda ve gebelerde sık

Kalp kapak lezyonlarından MS kadınlarda, AS Ve AY erkeklerde sık

Aynı ailede sıklık 

HLA tipleri

B hücre alloantijenleri

Patogenez

Farinks infeksiyonu silik geçebilir, fakat değişik strep. ag.lerine karşı artan titrede antikorlar hastalarda %95 oranında  görülür.

İyi bir tedavi, hastalık ve nüksleri önler.

İlginç olarak  deri ve diğer strep. inf.ları hastalığa yol açmaz.

Mikroorg ait özellikler

M serotipi-spesifik yüzey proteini

Mukoid koloniler

Ilıman ve sıcak iklimlerde

Kış sonu ve ilkbahar başında

Yoksulluk

Kalabalık aile, okul, toplu taşıma vb.

En sık görüldüğü ülkeler:

Sahra güneyi Afrika’da  570/100.000

Aborgin’lerde   245-351/100.000

Orta-güney Asya’da  220/100.000

Orta güney Amerika

Patogenez: Konakçı

Kalıtsal

İkiz çalışmaları (Kore > Kardit ve artrit.)

HLA.

B hücresi alloantijenleri.

D8/D17 antijeni grup A streptokok için bağlanma noktası oluşturur.

D8/D17 antikoru B hücresinin yüzeyine bağlanır.

Kalp, iskelet ve düz kas hücreleriyle çapraz reaksiyona girer.

PATOLOJİ

    Endokard       Verrüköz valvülit

   

KALP            Myokard       İnfiltrasyon

       Aschoff nodülü

    Perikard

EKLEMLER           Sinoviyal zarların ödemi

       Periartiküler inflamasyon

       Kapsülde fokal nekroz

       Eklemde sıvı

  1. marginatum Vaskülit

Kore       Bazal ganglia,serebellum

Patoloji

ARA’da en erken bulgu fibrinoid nekrozdur. Miyokardda Aschoff nodülleri patognomoniktir.

A.N; mononükleer hücrelerin (bazıları çok çekirdekli) çevrelediği miyokard kas liflerindeki dejenerasyon ve nekroz odaklarına verilen isimdir.

Kalp kapaklarının serbest uçlarındaki vejetasyon varlığı da ARA için tipiktir.

ARA İlk Atağı İçin Güncellenmiş Jones Kriterleri 1992

Major kriterler

Kardit

Poliartrit

Eritema marginatum

Kore

Deri altı nodülleri

Tanı: primer ARA

İki majör veya

Bir majör + iki minör

ÖYKÜ

Geçirilmiş boğaz enf öyküsü (1/3 öykü yok)

  2-4 hft (Ortalama 3 hft)

  Kore:  2-6 ay (ortalama 4 ay)

Solukluk , halsizlik, çabuk yorulma, burun kanaması, karın ağrısı

Ailede ARA öyküsü 

Ateş 

EKLEM TUTULUMU % 70-80

Poliartiküler, gezici (Migratuar)

Büyük eklemler (Diz,ayak bileği,el bileği, dirsek), asimetrik

Çok ağrılı, masajla ağrı

Tedavisiz bir eklemde 1-5 gün, toplam 2-4 hft sürer

Salisilata 48-72 saat içinde dramatik yanıt

Genelde sekel bırakmaz ancak nadiren MKF

ekleminde Jaccaud tipi deformite yapar

AŞIRI TANI OLASILIĞI EN YÜKSEK BULGU

Artrit: Karıştığı Hastalıklar 1

Juvenil romatoid atrit (JRA)

Sistemik lupus eritematosus (SLE)

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF)

Henoch-Schönlein purpurası

Öteki vaskülitler

Lösemi

Kemik tümörleri

Hemofili, orak hücreli anemi

Artrit: Karıştığı Hastalıklar 2

Septik artritler

Reaktif artritler (Brucella,Salmonella,Yersinia, Shigella,Chlamidia,Mycoplasma)

Viral artritler (Hepatit B, öteki hepatitler, infeksiyoz mononükleoz, rubella)

Poststreptokoksik Reaktif Artrit

  Romatizmal Kardit % 50

Endokardit

Myokardit

Perikardit 

  Endokardit

Mitral yetmezlik            % 85-90

Aort yetmezliği              % 20-30  

 

  Aktivasyon üfürümleri 

MY: Apikal pansist + middiastolik (Carey      Coombs)

AY: Erken diastolik çekici

Myokardit

Halsizlik, iştahsızlık

Taşikardi, gallop ritmi

Kardiyomegali

EKG’de ileti bozuklukları ve prematüre atımlar

Kalp yetmezliği gelişmesi

Perikardit

Prekordial ağrı

Öne doğru oturma

Frotman

Tele’de çadır manzarası

Endokardit üfürümü ile beraber

Sydenham Koresi % 15-30

  Prepubertal kız çocuklar

Davranış bozuklukları: Huzursuzluk, arkadaş ve kardeşleriyle iyi geçinememe

Çabuk ve sık ağlama

Motor koordinasyon kaybı

Yürümede bozukluk, elindekileri düşürme

Konuşmanın anlamsız oluşu

Yazı yazma bozulur

Düğme ilikleme, ayakkabı bağlama bozulur

Spontan, istemsiz, amaçsız spazmodik hareketler

Kaslarda aşırı güçsüzlük

Karditle ilişkili

Deri Altı Nodül < % 10

0.5-2 cm büyüklükte

Ağrısız, hareketli

Eklemlerin ekstansör yüzlerinde

Vertebralar üzerinde

Saçlı deride

Sıklıkla karditle birliktedir

Eritema Marginatum < % 5

Gövdede ve ekstremitelerin proksimalinde

Ortası soluk, pembe renkli maküler

Kaşıntısız

Sıcakta belirginleşir

Minör Bulgular

Ateş (38ºC ve üzeri)

Artralji

Akut faz reaktanları: ESR (60mm/saat), CRP

AV 1. derece blok: PR uzaması

Geçirilmiş AGBHS infeksiyon delilleri

ASO

ASO çocuklarda >333, erişkinlerde >250 Todd ünitesi anlamlıdır

ASO ilk haftada yükselir, 4-5.haftada en yüksek düzeye ulaşır. 6 ay içinde yavaşça düşer

2-4 hafta arayla yapılan seri ölçümlerde ASO titrelerindeki 2 kat veya daha fazla artış streptokok enfeksiyon açısından anlamlıdır

Tanı

Primer atak

İki major kriter veya bir major, iki minör kriter + geçirilmiş AGBHS gösterildiğinde

Rekürren atak

İki minör kriter +  geçirilmiş AGBHS gösterildiğinde

Sydenham korea

Tek başına yeterli

Tesadüfen saptanan romatizmal kardit

Tek başına yeterli

Kronik kapak lezyonu (mitral stenoz, yetersizlik ve/veya aort kapak hastalığı

Tek başına yeterli

Tedavi

ARA atak tedavisi hastanede yapılmalıdır

GAS eradikasyonu

Klinik bulguların tedavisi

Sekonder profilaksi

Kardit sekeli varsa bakteriyel endokardit profilaksisi

Hasarlı kapaklarda  cerrahi

Streptokok Eradikasyonu

1) < 25 kg 600.000 Ü

    > 25 kg 1.200.000 Ü

2) Oral tedavi:

3) Allerji varsa

Artrit

Yatak istirahati

Salisilat 75-100 mg/kg dört dozda  başlanır

Salisilat kan düzeyi 25mg/dl yi aşarsa doz azaltılır

Salisilat toksisitesi bulguları olursa doz azaltılır

İyi klinik cevaptan bir hafta sonra doz %25 azaltılarak 6-8 hafta kullanılır ve 2 hafta içerisinde azaltılarak kesilir

ESH, Kc. enzimleri, salisilat düzeyi takip edilmelidir

Kardit var ise

Prednizon 2 mg/kg/gün (maksimum 60 mg/gün) 4 eşit doza bölünerek, 2 hafta kullanılır

Daha sonra iki hafta azaltılarak devam edilir

İyi cevap alındı ise, salisilat 75 mg/kg/gün dozunda başlanır ve prednizon tedavisi azaltılarak sonlandırılır.

Salisilat tedavisi 8. haftaya kadar devam edilir ve 2 hafta içerisinde azaltılarak sonlandırılır

Eğer septomlar artarsa veya sedimantasyon hızı artarsa doz tekrar artırılır

Kalp Yetmezliği Tedavisi

Digoksin !!!

Diüretik

ACE inhibitörleri

En az 6-8 hft yatak istirahati

Kore Tedavisi

Stresten korunma

Yatak istirahati

Haloperidol (Norodol damla) 

0.5-1 mg/gün (3 dozda)

3 günde bir 0.5 mg arttırılabilir

Max. 5 mg/gün

Na valproat  15-20 mg/kg/gün

           Birincil korunma

           İkincil korunma

21 günde bir Benzatin Penicillin G IM

< 25 kg  600.000 Ü

> 25 kg  1.200.000 Ü

Penicillin-V: 2x 250 mg/gün oral

Penicillin allerjisi

2×250 mg/gün Eritromisin

< 25 kg  0.5 g/gün Sülfadiazin

> 25 kg  1 g/gün Sülfadiazin

İkincil Korunma Süresi

Kardit yok

21 yaşına kadar ya da 5 yıl (hangisi daha uzunsa)

Kardit varsa (ancak kapak hastalığı yok): 10 yıl  profilaksi önerilmektedir

Kronik romatizmal kardit varsa: son ataktan sonra en az 10 yıl ve en az 40 yaşına kadar, bazen ömür boyu

PROGNOZ

Artrit: Çok iyi, sekel kalmaz

Kore: Nadiren uzar

Kardit

Prognozun başlıca belirleyicisi 

  İyileşirken oluşan fibrozis, skar dokusu kalıcı kapak hasarı ve

  kronik RKH

  KARDİT

ne kadar ağır

rekürrens ne kadar çoksa

  kalıcı kalp hasarı (RKH) riski o kadar fazladır.

Hafif kardit % 80 iyileşir

Ağır kardit  % 20 iyileşir

İyi ikincil korunma RKH sıklığını azaltır

Poststreptokoksik reaktif artrit

Latent dönem 1-2 hafta, AER ‘de 3-4 hafta

Yaş dağılımı 8-14 yaş ve 21-37 yaş arasında pik yapmakta.

Aspirine cevap iyi değil, Uzamış artrit süresi (> 6-8 hft)

Erişkinlerde de ortaya çıkar

Kardit daha az, artrit seyri daha şiddetli

Tenosinovit ve böbrek tutulumu gibi ekstraartiküler bulgular daha sık

Mono-oligo ve poliartrit eşit orandadır. Simetrik veya asimetriktir. Migratuar değil eklenen artrit var ve tedaviye dirençli.

Kortikosteroide cevap iyi

PSRA’da profilaksiye gerek yok

Bir Cevap Yazın