Çocuklarda Romatizmal Hastalıklar

Dosyayı isterseniz görüntüleyebilir isterseniz indirebilirsiniz.


GoogleDocs üzerinden indirmek ve görüntülemek için : İndirAçılan sayfadan şekildeki gibi indirebilirsiniz–
indirme

 

 

Çocuklarda kas iskelet sistemi bulguları (ARTRİT, ARTRALGİ, MİYALJİ)

Çok yaygın görülür

Çoğu kısa süreli ve selim

Yaşamı tehdit eden nedenler olabilir

Enflamatuar akut nedenler

Enflamatuar kronik nedenler

Non enflamatuar nedenler

AYIRICI TANI

ARTRALJİ = SADECE AĞRI

Eklemlerde yalnız ağrının var olduğu durum

artralji olarak kabül edilir

ARTRİT = (AĞRI + EK BULGU)

Artritin klinik olarak tanımlandırılması için tüm yangısal ölçütlerin bir arada bulunması zorunlu değildir.

Etkilenen eklemde ağrıya ek olarak;

ısı artışı,  kızarıklık, şişlik ya da hareket yeteneğinde kısıtlanmanın herhangi birinin ya da daha fazlasının varlığında klinik tablo artrit olarak değerlendirilir

ARTRİT (AĞRI + EK BULGU)

ARTRALJİ, BEL AĞRISI

MİYALGİA

AKUT (<6 HAFTA)

KRONİK (> 6 HAFTA) 

TEKRARLAMA

EKLEM SAYISI  (TEK, <5 , veya  ≥5)

KÜÇÜK EKLEM,  BÜYÜK EKLEM

AKSİYAL EKLEMLER

SAKROİLİYAK AĞRI

AYIRICI TANI — ÖYKÜ

Gezici artrit,

Sabah- akşam farkı

Aktivite ile ilişki, (sabah tutukluğu)

Simetri, asimetri

Günlük yaşamı, yürümeyi etkileme

Geç ÜSYE, GİS, aşılama, travma

Kas güçsüzlüğü

Beslenme alışkanlığı (süt, peynir…)

Karın ağrısı + ateş, eşlik eden bulgu

Ateş (enfeksiyon, enflamasyon…..)

Aile öyküsü

 

AYIRICI TANI
FİZİK MUAYENE

BÜYÜME GERİLİĞİ, kilo kaybı

ATEŞ

DERİ DÖKÜNTÜ

HSM, LAP

AĞIZ İÇİ YARA

ORTOPEDİK MUAYENE

LABORATUAR

TAM KAN, PY

SEDİMENTASYON

FERRİTİN, FİBRİNOJEN

CRP, ASO, RF

HLA B27

İMMUNOGLOBULİNLER

KOMPLEMAN

ANA

ANCA

Çocuklarda görülen romatizmal hastalıklar nelerdir?

Enflamatuar kas iskelet sistemi hastalıkları, romatizması

Nonenflamatuar kas iskelet sistemi hastalıkları, romatizması

Nonenflamatuar romatizmalar
hangileridir?

Çoğunlukla ağrının ön planda olduğu,

Eklemde şişlik ya da kızarıklığın görülmediği hastalıklar

Enflamatuar labaratuar bulguları yok

Nonenflamatuar romatizmalar
hangileridir?

Büyüme ağrıları

Aşırı hareketlilik (hipermobilite) sendromu

Fibromiyalji

Duruş bozuklukları

Aseptik nekrozlar (Perthes ve Osgood-Schlatter hastalığı gibi)

Çeşitli ortopedik sorunlar (pes planus, femur başı epifiz kayması)

Nonenflamatuar romatizmal hastalıklarda

Yapılan laboratuvar testleri çoğunlukla normal sınırlar içindedir.

Radyolojik incelemelerde nadiren bozukluk saptanabilir.

Çoğu ileride ciddi bir hastalığa dönüşmez ve ağır ortopedik hasar oluşmadıkça önemli bir sekel oluşturmazlar.

Büyüme etkilenmez.

Çocuklarda görülen enflamatuar romatizmal hastalıklar

Jüvenil idiyopatik  artrit (JİA)

Jüvenil spondiloartropatiler

Bağ dokusu hastalıkları (jüvenil SLE, jüvenil skleroderma, jüvenil dermatomiyozit, Sjögren send)

Ailesel Akdeniz ateşi (AAA veya FMF)

Vaskülitler (Henoch-Schönlein purpurası, Poliarteritis nodosa, Behçet hastalığı, Kawasaki hastalığı)

Enfeksiyon hastalıkları

Reaktif artritler  (akut romatizmal ateş = ARA)

Poststreptokoksik artrit

……….

Antinükleer Antikor (ANA)

Nukleus ve sitoplazma içerisinde yer alan tüm komponentlere karşı gelişen antikorlar.

Kromatine (DNA-histon kompleksi)

Nükleer veya stoplazmik ribonükleer proteinlere

Nükleoler ve stoplazmik diğer yapılara karşı gelişmiş antikorlara verilen genel isimdir

Romatolojik ve non-romatolojik otoimmun patoloji düşünülen hastalarda TARAMA TESTİ olarak kullanılır

Antinükleer  Antikor

İmmun Floresan (İF) yöntemi kullanılarak saptanır

1/40 dilüsyonda Þ   % 15 sağlıklı popülasyon

1/320 dilüsyonda Þ % 1 sağlıklı popülasyon

³ 1/160 dilüsyonda pozitif kabul edilir

Titresi ve tipi (paterni) mutlaka belirtilmelidir.

Antinükleer Antikor Boyanma Paternleri

Homojen (diffüz) ANA Þ anti-histon, anti-dsDNA

Periferik ANA Þ   anti-dsDNA için tipik (SLE!!!)

Granüler (benekli) ANA Þ Ro, La, U1-RNP, Sm

a)İnce granüler Þ anti-scl 70 (dSSk)

b)Kaba granüler Þ anti-sentromer (sSSk)

Nükleoler ANA Þ anti-PM-SCL, anti-U3-RNP

Stoplazmik ANA Þ ANCA, AMA, anti-Jo1,anti-ribozomal

Spesifik ANA ve ilgili olabilecek hastalıklar

Histon:  İlaca bağlı lupus (homojen)

Anti-U1-RNP antk:  Mixed bağ doku hast (granuler)

Pm-Scl:   Sklerodermomiyozitis (nukleolar)

Scl 70 (Topoizomeraz): Skleroderma (% 20-30) ince granüler

DNA,  DNP, Sm:  SLE

Ro/SS-A:   Sjögren syndrom (% 80), kong lupus, kong kalp bloğu, annular eritem

La/SS-B:   Sjögren  syndrome (% 50), SLE

Pozitif ANA

Sistemik Otoimmün hastalıklar

Øİlaca bağlı Lupus             % 100

ØSLE     % 93

ØMCTD  % 93

ØSkleroderma     % 85

ØOligoartiküler  JIA  % 71

ØPM/DM  % 61

ØSjogren Sendromu  % 48

ØJIA  % 41

ANCA tipi   Hedef Antj.     Görüldüğü Hast.

cANCA        Serin proteinaz 3       WG, m Polianjiit

Churg-Strauss S.

pANCA           MPO, Elastaz,           RPGN, çeşitli BDH,

Lizozim, Laktoferrin   Vaskülitler

(mPAN,CSS)

Atipik ANCA   Laktoferrin, Lizozim   Ü.Kolit, Otoimmün

Hepatit, Skl. Kolanjit

patogenez

İmmunlojik yatkınlık

Otoimmunite

Hücresel immunite

IL ve TNF

Çevresel etkenler

Enfeksiyon

Stres

travma

Toplumsal farklılıklar var

cinsiyet

GELİŞMİŞ ÜLKELERDE ERKEN BAŞLANGIÇLI OLİGOARTİKÜLER JIA sık (ANA + Uveit)

Gelişmekte olan ülkelerde ise

Sistemik JIA

Entesit ilişkili JIA

Poliartikuler JIA

Poliartiküler  JIA   RF(-) tip

 

büyük ve küçük eklemlerin herikisinin tutulumları ile    karekterizedir,

prognoz iyi değil,

RF negatif

Kalıcı destriksiyonlar sıktır, sıklıkla simetrik

1-3 yaş ve 8-10 yaş arası en sık, ANA % 40-50 müspet,

kız çocuklarında (% 90) sıktır,

Çocukluk dönemi boyu, ANA % 25 müspet,

Rheumatoid nodüller ekstensör yüzlerde bulunabilir,

uveit % 5 oranında, iridosiklit nadir görülür,

 

Poliartiküler  JIA  RF(+) tip

 

büyük ve küçük eklemlerin herikisinin tutulumları ile karekterizedir, sakroileit yok

prognoz iyi değil,

kalıcı destriksiyonlar sıktır, sıklıkla simetrik

RF pozitif, HLA DR4 (gerçek JRA)

kız çocuklarında (% 80) sıktır, genellikle, > 8 yıl

Geç çocukluk dönemi boyu, ANA % 75 müspet,

Rheumatoid nodüller ekstensör yüzlerde bulunabilir,

uveit % 5 oranında, iridosiklit nadir görülür,

 

Sistemik başlangıçlı JIA

% 60’ ı erkek, tüm JIA % 10-15

Her yaşta görülür (sıklıkla < 4 yıl)

Tek veya çok sayıda eklem tutulur,

Kas ağrısı, halsizlik,

İridosiklit ve sakroileit yok,

Karın ağrısı, poliserözite (plevra, perikard)

Beraberinde ateş (günde 2 defa pik yapan),

orgonamegali, LAP

Lökositoz, anemi

Yüksek ferritin düzeyi

Kompleman artışı

ANA ve RF negatif

Entesit ilişkili artritis

% 30-40 (bizde sık)

Geç çocukluk ve adolesan dönem

Aksiyal eklemler, kalça, oligoartiküler

Alt eks büyük eklem, asimetrik tutulum

Artrit, artralgia

Entesit

Seronegatif:  RF (-), ANA (-)

HLA B27 (% 70)- en önemli AS gidiş

Anteriör uveit (%10-20)

Entesopati

Entesopati, tendonların kemiğe yapışma bölgelerinin enflamasyonudur.

En çok insan vücudunun en büyük tendonu olan Aşil tendonunu etkiler. Ayrıca planter fasyanın kalkaneusa yapışma yeri (topuk dikeni), tuberositaz tibia, simfiz pubis civarı, trokanterler etrafı entesopatilerin sık görüldüğü lokalizasyonlardır.

Çocuklarda ilgili tendon bölgesinde belirginleşen ağrı ve duyarlılık ile ortaya çıkar.

J Psöriatic artrit

Kızlarda daha sık, >2 yaş görülür,

Poliartiküler veya pasiartiküler (distal İFE)

Psoriatic rash

Seyri artrit kronik,

Antienf ted + fizik tedavi

Artrit % 50 olguda döküntüden önce ortaya çıkıyor,

Ant uveit (% 10-20, çoğu ANA +)

Major krt: artrit, sedef plakları

Minör krt: daktilit, yüksük tırnak, sedefe benzer döküntü, aile öyküsü

Schober testi

ileri dönemlerde genelikle pozitiftir.

Vertebral tutulumu ve

vertebranın hareket kısıtlılığını gösterir.

UYGULAMA:

Hasta ayakları bitişik olarak ayakta dururken lumbosakral bölgede orta hatta bir işaret konulur.

Bunun 10 cm yukarısı  işaretlenir.

Hastaya dizlerini bükmeden el parmaklarını ayak ucuna değdirmeye çalışması söylenir.

Bu sırada alt ve üst işaretlerin arası ölçülür.

Normalde fark 5 cm’ nin üzerinde olmalı

Eğer 5 cm ve altında bir değer varsa Schober testi şüpheli pozitif kabul edilir.

Sağlıklı çocuklarda 4 cm ve üzerinde olmalı

JIA ve Radyolojik bulgular

Erken radyolojik değişiklik ; yumuşak dokuda şişme, osteoporoz ve periostitis ile karakterizedir

İleri dönemlerde subkondral erozyon, kartilaj mesafesinde daralma, harabiyet ve füzyon olabilir

Karakteristik radyolojik değişiklik: ellerde ve servikal vertebralarda (C2- C3) görülür.

US

MR

Metotreksat (2.5 mg tb)

Bir folat antagonistidir

Poliartiküler ve SOJIA tedavisinde

Vakaların %80’inden fazlasında klinik cevap alınmakta ve radyografik kötüleşme yavaşlatılmaktadır

Oligoartiküler JIA vakalarının MTX’e cavabı iyidir ancak SOJIA’lı vakaların bu ajana cevapları bu kadar iyi değildir

MTX JPsA vakalarında döküntü ve artritin kontrolünde yardımcıdır

Dozu:  (2-3 haftada yanıt verir)

0.3 mg/kg/hafta başlanarak 1 mg/kg/doza yükseltilmesi (maksimum 25 mg/hafta oral veya 15 mg/m2 sc maksimum 50 mg’a kadar) iyi tolere edilmektedir

Subkutan uygulama oral alımdan daha efektiftir ancak 15 mg/m2 alındığında etkileri benzerdir

TNF inhibitörleri;

Etanercept

İnfliximab

Adalimumab

IL-1 inhibitörleri

Anakinra

B hücre depleteri

Rituxumab

Anti-IL-6 reseptör antagonisti

Etenercept (Enbrel 25 mg flk)

TNF-a’nin soluble receptörüdür

IgG’nin Fc bağlanarak TNF- a ve lymphotoxin- a (TNF-b)’yı inhibe eder

MTX’e iyi cevap vermeyen ve tolere edilemeyen poliartiküler tip JIA ağrı ve şişliğin giderilmesi ve laboratuar düzeltmede etkilidir

Radyografik değişiklikleri geciktirir

MTX’e dirençlilerin ¾’inde iyi yanıt

MTX, sulfasalazin, hidroksiklorokin, D-penicillamine ve auranofin ile kombine edilebilir

Dozu:

Etanercept, 0.4mg/kg (mx 25 mg) haftada iki defa

Veya 0.8 mg/kg (max 25 mg) haftada 1 defa sc olarak uygulanmaktadır

STEROİD TEDAVİSİ

Artrit tedavisinde kullanılan  potent antienflamatuar ajanlardır

Ciddi Sistemik bulguları olan

Sistemik JIA

Poliartiküler tip JIA tedavisinde kullanılması gereken ikinci basamak ilaçlardır

Yan Etkileri;

Cuchingoid görünüm

Hiperlisemi

İmmunosupresyon

Katarakt

Glokom

Adrenal supresyon

Peptik ülser

Hipertansiyon

Avasküler nekroz

Santral sinir sistemi bozuklukları

Glukokortikoidler

Oral

Pulse methyprednisolone tedavisi (30 mg/kg/gün, maksimum 1 gr)

Eklem içi

Az sayıdaki eklem artriti varlığında oral glukokortikoid ajanların sistemik yan etkilerini en azda tutmak için eklem içi uzun etkili Ks enjeksiyonları tercih edilmektedir

Eklem İçi Tedavi

Lokal steroid enjeksiyonu maksimal anti-enfektif etki ­

Sistemik yan etkiler ¯

Hydrocortisone acetate kısa etkili ve zayıf anti-enflamatuar

Uzun etkili Sentetik Ks;

Methylprednisolone acetate

Prednisolone acetate

Triamcinolone acetonide

En uzun etkili Ks;

Triamcinolone hexacetonide

10-40 mg/eklem veya                     1-2 mg/kg/eklem

Enjeksiyon  Þ mayi

Kontrendikasyonları

Kesin

Septik artrit

Septisemi

Tüberküloz

Nedeni açıklanamayan ateşli hasta

İlaç Allerjisi

Orak hücreli anemi

Göreceli

Nedeni bilinmeyen monoartrit

Nötropeni

Trombositopeni

Kanama diyatezi

Çocuklarda Spondiloartropatiler

Sıklıkla JIA ile karışan ve birtakım ortak özellikler taşıyan seronegatif romatolojik hastalık grubu

Sakroiliak ve lumbodorsal tutulum, (bel, boyun, kalça ağrısı)

Asimetrik alt ekstremite artriti, intertarsal, metotarsal

Entezopati (entesit ilişkili)

Seronegatif  (RF negatif, ANA negatif)

HLA B27 ilişkili (% 70-80),

Anteriör uveit

Erkekelerde daha sık (psöriatik artrit hariç)

Çocuklarda spondiloartropatiler  

Erken, atipik juvenil spondiloartropatiler (SEA) (entesit ilşkili artropati)

J Ankilozan spondilit,

Reaktif artrit,

Reiter sendromu,

Inflamatuar barsak hastalığı,

Psöriatik artrit

Ankilozan spondilit

Erkeklerde sık, >8 yaş görülür,

Pasiartiküler alt eks tutar,

Sakroileit,

Axial artrit,

Entesopati,

Akut iritis, aortatis

HLA B27 ilşkili, familyal karekterli,

Seyri kronik,

Spinal füzyona yol açabilir,

Antienf ted + fizik tedavi

Reaktif artrit

Erkeklerde sık, >8 yaş görülür,

Pasiartiküler-geçici tutulum,

Enfeksiyona reaksiyon (Yersina, salmonella, shigella, compylobacter gibi,

HLA B27 ilşkili,

Seyri iyi,  self-limiting artrit,

Antienf ted + fizik tedavi

Reiter sendromu

Erkeklerde sık, >8 yaş görülür,

Ateş olabilir,

İnfektif hastalıkları takiben başlayabilir

Pasiartiküler alt eks tutar,

Sakroileit,

Göz deri genitoüriner tutulum

Entesopati,

Akut iritis, aortatis

HLA B27 ilşkili, familyal karekterli,

Seyri epizodik, rekürrens olabilir, bazen  kronik destriktif

Antienf tedavi

İnflamatuar barsak hastalığı

Cins ayrımı yok,

>4 yaş görülür,

Pasiartiküler artrit, arada spondilitis

Kr barsak hastalığı

Ert nodosum,

Gelişme geriliği,

HLA B27,

Anti-enf tedavi ve fizik tedavi.

SpA tedavi

NSAİ

Steroid

Sulfosalazine

Mtx

Etenersept

FTR

Lokal steroid

Bir Cevap Yazın