Çocuklarda Vaskülitler

Dosyayı isterseniz görüntüleyebilir isterseniz indirebilirsiniz.


GoogleDocs üzerinden indirmek ve görüntülemek için : İndirAçılan sayfadan şekildeki gibi indirebilirsiniz–
indirme

 

 

VASKULİTLER

Dokuların iskemisi ve damar okluzyonuna neden olan, kan damarlarının nekroz ve enflamasyonu ile karakterize bir hastalık grubudur.

Primer veya başka bir hastalığa sekonder olarak gelişebilir

Sistemik Vaskulitlerin Sınıflandırılması (Chapel Hill Konsensus Kriterleri)

Küçük damar vasküliti

Wegener granulomatosis

Churg-Strauss  sendromu

Mikroskopik polianjitis

Henoch-Schönlein purpura

Esansiyel kriyoglobulinemik vaskülit

Kütanöz lökositoklastik vaskülit

Orta çaplı damar vasküliti 

Poliarteritis nodosa 

Kawasaki hastalığı 

Büyük damar vasküliti

Temporal arterit(Dev hücreli)

Takayasu arteriti

Küçük Damar Vasküliti (I)

ANCA ilişkili

Mikroskopik polianjiitis

Wegener Granulomatozus

Churg-Strauss sendromu

İlaca bağlıANCA ilişkili vaskulit

İmmun Kompleks ilişkili

HSP

Esansiyel kriyoglobulinemik vaskulit

Hipokomplementemik urtikerial vaskulit

Lupus, romatoid artrit ile birlikte vaskulit

Behçet Sendromu, Good-Pasture sendromu

Serum hastalığı

Enfeksiyon ilişkili immun kompleks vaskuliti (HIV, Hep B, Hep C, CMV, EBV,  stereptokok, staf, pseudomonas, tbc vb)

Küçük Damar Vasküliti (II)

Paraneoplastik

Lenfoproliferatif neoplazm

Myeloproliferatif neoplazm

Karsinoma

İnflamatuar barsak hastalıkları

Vaskulit Sendromlarında Genel Klinik Bulgular

Konstitusyonel: Ateş, kilo kaybı, halsizlik

Cilt: palpabl purpura, nodül, livedo retikularis, flebit, iskemik lezyonlar, ülserler

Kas iskelet sistemi:artralji, myalji, artrit

Nörolojik: Baş ağrısı, mononoritis multiplex, santral sinir sistemi lezyonları

Baş-boyun: Sinuzit, kondrit, otit, iritis

Renal: Nefrit, infarkt, hipertansiyon

Pulmoner: Hemoraji, kavite, nodül, infiltrasyon

Henoch-Schonlein Purpura

Çocukluk çağında görülen en sık lökositoklastik vaskulittir

Nontrombositopenik purpura, artrit, artralji, karın ağrısı, GIS kanaması ve glomerülonefritle karakterizedir

2-14 yaş arasında görülür, 10 yaş altında sıktır, E/K: 2/1, Sıklık:14/100 000, kış ve ilkbahar aylarında sıktır

2/3 vakada öyküde yakın zamanda geçirilmiş ÜSYE vardır. Ayrıca aşı, gastroenterit,allerjen maddeler tetik çekici olabilir

HSP’de Tetik Çekici Faktörler

Enfeksiyonlar

Beta hemolitik streptokok, staf aureus, mycoplasma pneumonia, Yersinia, Campylobacter

Varicella, rubella, EBV, Adenovirus, Hepatitis B, Parvovirus B 19

İlaçlar

Penisilin, ampisilin, eritromisin, sulfamid

Soğuğa maruz kalma

İnsekt bite

Çeşitli diyet allerjenleri

HSP- Klinik Bulgular

Cilt bulguları:

Ekstremitelerin ekstansör yüzlerinde ve gluteal bölgede, malleol çevresinde,, nontrombositopenik palpabl purpura vardır

Genellikle simetrik ve eritematöz makül olarak başlar. Bazan vezikül, bül, ülserler, nekroz görülebilir

Lezyonlar genellikle 2 hafta içinde kaybolur

Lezyonlu bölgeden yapılan biyopside IgA ve C3 depolanması görülür

HSP- Klinik Bulgular

Kafa derisinde, el ve ayak üzerinde göz kapaklarında ödem görülebilir. Nedeni vaskülite bağlı permeabilite değişiklikleridir

Eklem Bulguları: Artrit artralji %80-90 vakada vardır. Büyük eklemlerde ağrı, şişlik görülür

GIS bulguları: %70 vakada görülür. Karın ağrısı hematemez, melena olabilir. Invaginasyon, ileus, intestinal perforasyon, pankreatit gelişebilir

HSP- Klinik Bulgular

SSS tutulumu: %1-8 vakada görülür

Konvulsiyon, baş ağrısı,intrakranial kanama, paraliziler görülebilir

Akc tutulumu nadirdir, ağır seyreder (pulmoner kanama)

Testis tutulumu:%2-38 oranındadır, skrotumda ağrı,şişlik, torsiyon gelişebilir

HSP-Renal Bulgular

%20-40 oranında görülür

Hematüri, proteinüri, silendirüri, oligüri, hipertansiyon, renal fonksiyonlarda bozulma görülebilir

Semptomlar asemptomatik hematüriden RPGN’ye kadar değişebilir

Çoğu vaka 3-6 ayda iyileşir

%5-15 vaka kronikleşir, kalıcı böbrek hasarı gelişir

7 yaşından büyük, inatçı purpurik lezyonlar, ciddi abdominal semptomlar, düşük faktör VIII düzeyi renal hastalık riskini artırır

HSP Laboratuvar Bulguları

Orta derecede lökositoz

Trombosit sayısı normaldir

Serum IgA ve IgM %50 vakada artar

Geçirilmiş enfeksiyona ait bulgular gösterilebilir

Cilt biyopsisinde dermal kapillerler ve venüllerde IgA depolanması

Böbrek biyopsisinde endotelyal ve mezengial proliferasyon, nötrofil infiltrasyonu, İmmun floresan mikroskopide IgA depolanması tipiktir

HSP Tedavi

Dinlenme, hidrasyon ve beslenmenin düzenlenmesi

Analjezik(asetaminofen)

Antihistaminik(Atarax)

GIS tutulumu varsa 1-2 mg/kg prednison 7 gün kullanılır, 2-3 haftada azaltılarak kesilir

Renal tutulum olanlarda: Steroid, Sitotoksik ajanlar(siklofosfamid), heparin, dipridamol

HSP Prognoz

2/3 vakada 4 haftada düzelme olur

Küçük çocuklarda daha hafif seyreder, rekürrens seyrektir

%16-40 vakada en az bir kez tekrarlar(genellikle 6 hafta içinde)

%1-5 ESRD’ye ilerler

Kawasaki Hastalığı

Genellikle 5 yaş altında görülür

Orta çaplı arterleri tutar

En önemli tutulum yeri koroner arterlerdir

Etiolojide özellikle stafilokok ve toxoplazma, viral etkenler suçlanmakta, ancak kesinleşmemiştir

Kawasaki Hastalığı Tanı Kriterleri

  1. En az 5 gün süren ateş
  2. Aşağıdaki beş durumdan en az dördü

Bilateral nonpurulan konjonktival injeksiyon

Orofarinks mukozasında değişiklikler:orofarinkste injeksiyon, dudaklarda kırmızılıkve/veya kurumuş, çatlamış dudaklar, çilek dili

Periferik ekstremite değişiklikleri; el ve ayaklarda ödem ve/veya eritem, genllikle periungual başlayan deskuamasyon

Genellikle gövdede polimorfik ancak veziküler olmayan döküntüler

Servikal lenfadenopati(1.5 cm üzerinde)

  1. Diğer bilinen tablolara uymayan hastalık

Kawasaki Hastalığı Kardiyak Bulgular

Erken dönemde myokardit bulguları, perikardiyal efüzyon

Konvelasan dönemde %20 vakada koroner arter anevrizması görülür

Anevrizma gelişme riski:

1yaş altında

Erkek çocukta

2haftadan uzun süren ateş tablosunda

4 haftadan uzun süren ESR yüksekliğinde artar

Kawasaki Hastalığı Lab Bulguları

ESR, CRP artışı

Trombositoz,lökositoz, toksik granulasyon

Kolesterol, trigliserid yüksekliği, HDL de azalma

KCFT artışı

EKG değişiklikleri

EKO veya anjiografide koroner arter anevrizması

Kawasaki Hastalığı Tedavi

Salisilat

Ateş düşünceye kadar 80-100 mg/kg/gün

Ateş düştükten sonra trombositoz gelişince 3-5 mg/kg/gün

IVIG 2gr/kg

6-8 hafta sonra kardiyoloji kons ve Eko tekrarı

Dirençli vakalarda immunosupresif ilaçlar kullanılabilir

Salisilat tedavisi ESR ve CRP normale döndükten bir ay sonra kesilir(Kardiyak tutulumu olmayan vakalarda)

POLİARTERİTİS NODOSA (PAN)

PAN ilk kez Kussmaul ve Maier tarafından tanımlanmış vaskulit sendromudur

Heterojen bir hastalıktır

Mikroskopik ve Klasik PAN olmak üzere iki gruba ayrılır

Mikroskopik PAN da küçük damar tutulumu varken, klasik PAN orta çaplı arterleri tutar

Farklı klinik özelliklere sahiptirler

ANCA varlığı ve prognoz yönünden farklılık gösterirler

POLİARTERİTİS NODOSA (PAN)

İnsidansı 0.7/100 000

Prevalansı 6.3/100.000

En sık görüldüğü yaş 9-11 yaşlar

Etioloji tam bilinmemekle birlikte immun komplekslere bağlı olduğu düşünülmektedir

Viruslarla ilişkisi tespit edilmiştir

Hepatit B, HIV, CMV,Hepatit A, parvo virus vb

Kist hidatik ile ilişki gösterilmiştir

Streptokok enfeksiyonu

Tüylü hücreli lösemi ile ilişkili bulunmuştur

Klinik Bulgular(I)

Ani başlayan nedeni açıklanamayan ateş, kilo kaybı, myalji ve eritrosit sedimentasyon hızında artış tipiktir(%92)

Cilt bulguları(%76-80): palpabl purpura,ödem, döküntü, livedo retikularis, Raynaud fenomeni, periferik gangrenler

Artalji veya deformite bırakmayan artrit(%50)

SSS tutulumu (%50-70): Organik beyin sendromu, psikoz, konvulsiyon, hemiparezi Sensorimotor periferik nöropati (mononoritis multipleks), ağrı, paresteziler görülebilir

Böbrek tutulumu(%50-70): proteinüri, hematüri, hipertansiyon, silendirler

Klinik Bulgular(II)

GIS tutulumu: Karın ağrısı, hematemez, melena, KC enzimlerinde artış

Kardiyak tutulum: konjestif kalp yetmezliği, iskemi, taşikardi

Pulmoner tutulum

Laboratuvar Bulguları

Anemi, lökositoz, trombositoz

ESR , CRPyüksekliği

Serum Ig düzeyinde yükselme

HBs Ag pozitifliği

Hematüri, proteinüri, börek fonk bozukluğu

Anjiografide anevrizmaların varlığı

Biyopsi ile vaskülit bulgularının gösterilmesi, küçük-orta çaplı damar duvarında fibrinoid nekroz varlığı

Antinötrofil sitoplazmik antikorlar(ANCA)

PAN Tanı Kriterleri

Major bulgular

Renal tutulum

Kas iskelet sistemi tutulumu

Minor Bulgular

Deri bulguları  -GIS tutulumu

Periferik nöropati  -SSS tutulumu

Hipertansiyon  -Kardiyak tutulum

Akciğer tutulumu  -Konstitusyonel bulg

Akut faz reaktanları*  -HBs Ag (+)

*Lökositoz, ESR artışı, CRP  (+)

Biri major olmak üzere 5 tanı kriteri (+) olanlarda PAN olasılığı %97 bulunmuştur

PAN Kriterleri (Lighfoot Kriterleri)

Kilo kaybı (>4 kg)

Livedo retikularis

testiküler ağrı ve hassasiyet

Myalji, halsizlik, bacaklarda hassasiyet

Mononöropati veya polinöropati

Diastolik kan basıncı>90 mmHg

BUN veya kreatinin yüksekliği

Hepatit B virus enfeksiyonu

Tanı için en az 3 kriter gereklidir

Mikroskopik Polianjiitis

Küçük damarları tutan, granulomatöz olmayan, immun birikimin eşlik etmediği nekrotizan vaskülittir

Anevrizma görülmez

Kırgınlık, kilo kaybı, ateş, grip benzeri bulgular

Akciğer kapillerleri sık tutulur, pulmoner hemoraji sıktır

Böbrek tutulumu en sık bulgularındandır.  Hematüri, proteinüri, granüler silendir, eritrosit silendiri, böbrek fonksiyonmlarında bozulma, hipertansiyon, RPGN görülebilir

Wegener Granulomatozis

Küçük-orta çaplı damarları tutan vaskulit yanında, respiratuar sistem tutulumununda eşlik ettiği granulomatoz inflamasyon mevcuttur.

Genellikle 40-50 yaşlarda görülür , çocuklarda nadirdir.Çocuklarda görülme yaşı ortalama 15.4 yaştır

Erkek/Kız:1.7/1

WG-Üst Solunum Yolu Bulguları

%90 vakada görülür

Rinore, burunda inflamasyon

Paranasal ve nasolakrimal drenaj obst ait bulgular vardır

Sinuzit

Yumuşak doku ve kıkırdak nekrozu, eyer burun deformitesi, perforasyon

Orta kulak ilthabı, ileti tipi işitme kaybı

Semptomlar granulomatoz doku gelişimi ile ilişkilidir

WG- Pulmoner Hastalık

%90 vakada tanı esnasında alt respiratuar sistem tutulumu mevcuttur

Öksürük, dispne, hemoptizi, yan ağrısı, göğüs ağrısı, plorezi

Distalde enfeksiyon eğilim görülen skatrisiel bronşial stenoz görülebilir

Akc Biyopsisinde: nötrofilik geniş parankimal abseler, nekroz alanları, vaskulit, inflamatuar infiltratın eşlik ettiği granulomlar tipik bulgularıdır

WG-Diğer Bulgular

Böbrek tutulumu %85 vakada görülür. Hematüri proteinüri, eritrosit silendiri

Göz bulguları:(%50) Granulomatoz keratit, konjonktivit,sklerouveit

Eklem tutuluu %50-70 vakada görülür. Artalji, snovit, kalıcı sekel bırakmaz

Nörolojik bulgu:%25 vakada görülürKafa çifti tutulumu, serebral vaskulit,pituiter granuloma bağlı diabetes insipidus gelişebilir

Kardiyak ve GIS tutulumu nadirdir

WG- Laboratuvar Bulguları

Hematüri, proteinüri

Anemi, trombositoz

ESR ve CRP artışı

C-ANCA pozitifliği(%90)

IgA artışı ve RF (+) olabilir

Sinus grafilerinde maksiller veya frontal sinus infiltrasyonu

AC grafisinde infilt, nodül, kavite görünümü

WG-Tanı Kriterleri

Nazal veya oral inflamasyon(ülser,kanlı nazal akıntı)

Anormal AC grafisi (nodül, infiltrasyon, kavite)

İdrar bulguları(hematüri, proteinüri, silendirler)

Biopside granulomatoz inflamasyon

  Bu kriterlerden ikisinin mevcudiyetinde tanı konabilir

Churg-Strauss Sendromu
(Allerjik granulomatoz angiitis)

Geç başlangıçlı astımla karakterizedir

Eozinofil içeren plevral efüzyon

Allerjik rinit, nasal polip ve bunlara bağlı sık ÜSYE

2/3 vakada mononoritis multiplex görülür

Eosinofili, IgE düzeyinde artış olabilir

Biyopside eosinofilik nekrotizan granulom tipiktir

Çocukluk yaş grubunda nadir

Renal tutulum seyrektir, FSGS şeklindedir

Churg -Strauss Send Tanı Kriterleri

Astım atakları

Periferik kanda %10’u geçen eosinofili

Migratuar pulmoner infilt

Mononöropati, polinoropati

Akut, kronik sinuzit öyküsü

  Kriterlerden 4 veya fazlası tanı koydurucudur

Mix-Krioglobulinemik Vaskulit

Krioglobulinemi kanda soğukta reversibl presipitasyon veren Ig’lerin bulunmasıdır

Esansiyel: Artık HCV enfeksiyonuna bağlı olduğu belirlenmiştir

Sekonder: Kollagen doku hastalığı, enfeksiyon, lenfoproliferatif bozukluklar,hepatobilier hastalıklar

Purpura, artralji, bacak ülserleri, Raynaud Fenomeni, periferik nöropati ve renal tutulum görülür

Küçük Damar Vaskülitlerinde Ayırıcı Tanı

Özellikler  HSP  KGV  MPA  WG  CSS

IgA depolanması  +  –  –  –  –

Serum ve dokuda

Krioglobulin  –  +  –  –  –

Serum ANCA  –  –  +  +  +

Nekr granulomlar  –  –  –  +  +

Astma veeosinofili  –  –  –  –  +

Dev Hücreli Arterit

İleri yaşlarda görülür, temporal arterit, polimyaljia romatika ile karakterizedir.

Göz komplikasyonları önemlidir

Böbrek tutulumu nadirdir

Takayasu Arteriti

Aorta ve ana dallarında enflamasyon görülür

Genellikle genç kadınlarda görülür

Stenoz-okluzyon, dilatasyon- anevrizma ile sonuçlanır

Ana renal arter sık tutulur

Hipertansiyon görülür

Üst ekstremitede nabızlar zayıf alınabilir. Bacaklardaki TA kollardan daha yüksektir

Artrit, myalji,ateş,rash eşlik edebilir

Vaskulit Sendromlarında Tedavi

Spesifik sendrom ve sebebe göre, semptomların ciddiyetine göre değişir

İlaç tedavisi:

Glukokortikoidler

Oral 2mg/kg/gün

Pulsemetil prednisolon 30mg/kg/gün IV

Siklofosfamid

Oral 2-3mg/kg/gün

Bolus 500-750mg/m2

Sikolsporin A, Antimalaryal ilaçlar

NSAID

IVIG, Plazmaferez

Bir Cevap Yazın