Hipoglisemiye Yaklaşım

Dosyayı isterseniz görüntüleyebilir isterseniz indirebilirsiniz.


GoogleDocs üzerinden indirmek ve görüntülemek için : İndirAçılan sayfadan şekildeki gibi indirebilirsiniz–
indirme

 

Tanım

Çocuklarda SSS’inde fonksiyonel değişiklikler plazma glukozu 47 mg/dl altına düşünce başlar

Her yaş grubu için plazma glukoz düzeyinin <50 mg/dl olması hipoglisemi olarak kabul edilir

Kan şekeri 60 mg/dl altında ise ölçüm tekrarlanır

Tedavinin amacı plazma glukoz düzeyini 70-100 mg/dl düzeyinde tutmaktır

Önemi

Hipoglisemi nedeni ne olursa olsun tüm hasta yeni doğan ve infantlardaki en sık ve nonspesifik problem

Hipoglisemide ayırıcı tanı kadar   önemli olan

   acil tedavi yaklaşımı

Glukoz metabolizması günlük

   bazal enerji gereksiniminin

   yaklaşık yarısından sorumlu

İnsan beyninin temel enerji kaynağı

  ■ Çocuklarda glukoz homeostazı erişkine

     göre çok sınırlı; glikojen depoları, kas protein  rezervleri az, glukoz tüketim hızları yüksek ve gereksinimleri fazla;

     çünkü beyin/vücut kitlesi oranı yüksek

  ■ Yeni doğan döneminde  birçok karaciğer

     enzim aktivitesi düşük

Tanı, Ayırıcı tanı ve Tedavi için
normal plazma glukoz konsantrasyonunun idamesinde yer alan mekanizmalar ve alternatif enerji kaynakları
önemli

Glukoz üretimi

Glikojen yıkımı

Glukoneogenez

Periferik glukoz tüketimini azaltan alternatif

enerji kaynakları

Yağ asitleri

Ketonlar (KC)

Açlıkta Hormonal Regulasyon

 Sınıflama Yeni Doğan

Geçici

Substrat veya enzim fonksiyonlarında

    yetersizlikle birlikte açlığa

    adaptasyonda gelişimsel immatürite (PM, normal YD)

Anneye ait faktörlere bağlı geçici

    hiperinsülinizm (annede diyabet

    doğumda iv glukoz alımı)

Oral hipoglisemik ajanlar, propranolol

terbütalin

 

IUGG

Prematürite

Doğum asfiksisi

Maternal toksemi/ preeklamsi

 

Endokrin

Konj. hiperinsülinizm (KATP)

Diğer hiperinsülinizmler

Kontrregulator hormon eksikliği

 

GDH

Tip I, III, IV, IX, 0

Glukoneogenez Bozuklukları

GDH tip I

Fruktoz 1-6 difosfataz E

Piruvat karboksilaz E

Fosfoenol piruvat karboksikinaz E

Galaktozemi

Herediter früktoz intoleransı

Yağ asit oksidasyon D

İlaçlara bağlı

Glukoz transport D

GLUT 1 eksikliği

GLUT 2 eksikliği

Sistemik hastalıklar

Sınıflama İnfant ve Çocuk

Hiperinsülinizm

KATP kanal

Glutamat dehidrogenaz

Glukokinaz

Egzersiz kaynaklı

İnsülinoma

Otoimmün

Ketotik hipoglisemi

Hormon eksiklikleri (panhipopitiutarizm, izole BH

      eksikliği, ACTH eksikliği, Addison, glukagon

      eksikliği, epinefrin eksikliği)

GDH (tip 1a-b, 3, 6, 9, glikojen sentetaz E)

Glukoneogenez defektleri

Yağ asit oksidasyon D

Solunum zincir defekti

Sitrin E

Pankreas dışı tümör

Geç dumping

Reaktif

Kritik hastalık ve çoklu organ yetmez

Eksojen kaynaklı

Alkol

İlaçlar (salisilat, insülin, oral diyabet ilaçları)

Semptom ve Bulgular

Otonom sinir sistemi aktivasyonu

   (epinefrin kaynaklı)

Azalmış serebral glukoz kaynaklı

Süt Çocuğunda

İrritabilite

Terleme-çarpıntı

Kusma

Solunum problemleri-siyanoz

Bilinç bulanıklığı-koma

Nöbetler-kalıcı nörolojik araz

Büyük Çocukta Erken Dönem

Açlık hissi-halsizlik

Titreme

Terleme-çarpıntı

Bulantı-kusma

Korku/endişe hissi

Geç Dönem

Bilinç değişiklikleri

İrritabilite

Anormal davranışlar

Konuşma güçlüğü-konsantrasyon sorunları

Görme sorunları

Uzamış uyku

Hipotermi

Nöbetler

Koma-kalıcı nörolojik hasar

Laboratuar
İncelemeleri

Kan

Glukoz/keton

Laktat/piruvat

Kan gazı

Serbest yağ asidi

Amino asitler

Total/serbest karnitin/Açil karnitin

İnsulin/C-peptid

Kortizol

Büyüme hormonu/IGF-I

İdrar

Redüktan madde

Keton

Organik asitler

KŞ Ölçümünü Etkileyen Faktörler

Tam kan/plazma seçimi

      (plazmada % 10  – 15 ­)

Alımla ölçüm arasında geçen süre

Örnek alınan tüpte glikolitik

      inhibitörlerin olması

Uygunsuz damar yolu

TEDAVİ

Mutlaka örnekleme sonrasında

Semptomatik değil ve ağızdan alıma kontrendikasyon yoksa yaş grubuna göre anne sütü formül mama, dekstroz, meyva suyu, kesme şeker

Tanı

Hiperinsülinizm

Tedavi ve Klinik seyir

 ■ 15mg/kg/dak glukoz infüzyonu, kal ile

    beslenme, Diazoksit-Ted I

 ■ Octreotid ve nifedipin ilavesi-Ted II

 ■ Maksimum dozlara yanıtsız

 ■ Görüntüleme: Difüz fokal ayırımı için

    yetersiz

Hiperinsülinemik Hipoglisemi

Yeni doğan ve infantlardaki en sık ve yönetimi

       en zor hipoglisemi nedenlerinden birisi

Otozomal resesif, dominant kalıtılan formları

       ve sporadik olgular var

Heterojen bir hastalık, patofizyolojisinde

       birçok faktör rol oynamakta

  Resesif  KATP kanal defekti; genellikle

    LGA’lı bebek, doğumdan hemen sonra

    şiddetli hipoglisemi

  Pankreasta diffüz hiperplazi

  KATP kanalları üzerinde 11.kromozomda SUR1

    geninde 100’den, daha az KIR 6.2’de 20 den

    fazla fonksiyon kaybına neden olan mutasyon

  Diazokside yanıtsız. Ocretotid kısa süreli etkili

    Kalsiyum kanal blokörleri alternatif

  Genellikle totala yakın pankreotektomi gerekli

 

Fokal  KATP  kanal defekti; KATP kanal

   defektli olguların %40-60’ ı

Pankreasta fokal adenömatöz lezyonlar

Cerrahi tedaviyle tam kür

Dominant  KATP kanal defekti; Nadir

   hipoglisemi şiddeti resesif tiplere göre

   hafif

Semptomlar daha geç ortaya çıkar

Tedavide Diazoksid etkili

Glutamad dehidrogenaz 1 (GLUD1)

   mutasyonu; dominant geçişli, ikinci sıklıkta

   konjenital hiperinsülinizm

Semptomlar 1-2 yaşlarda

Semptomatik hipoglisemi ve dirençli fakat

   asemptomatik hiperamonemi

Tedavide Diazoksid etkili

  Glukokinaz mutasyonu; Otozomal dominant

    nadir

Semptomlar daha hafif ve daha geç

Diazoksite yanıtlı

Hipoglisemide normalde plazma insülin düzeyi

   5 µgU/mL den azken hiperinsülinemik olgularda

   5-10 µgU/mL den fazla, insülin/glukoz oranı

   0.4 veya daha büyük

Plazma keton ve serbest yağ asit ve IGFBP-1

   düzeyleri düşük

Glukagona artmış glukoz yanıtı (1 mg iv

   glukagon ile  plazma glukoz düzeyinde >30

   mg/dl artış)

Tedavi

Ketotik Hipoglisemi

2 yaş sonrası görülen hipogliseminin %90’nı

1,5-5 yaş ve erkek çocukta daha sık. 8-9 yaştan sonra nadir Çocuklar genellikle zayıf ve ince çoğunda SGA öyküsü

Genellikle minör bir enfeksiyonla beraber Hipoglisemi en sık sabah ortaya çıkar ve bir önceki akşam az yemek yeme veya kahvaltı yapmama öyküsü vardır

   ■ Fizyopatoloji tam  bilinmiyor

      Glukoneogenetik, glikojenolitik yollar

      sağlam

   ■ Hipoglisemide plazma alanin düzeyi

      düşük. Kasta alanin sentezi ve

      hücreden salınımında defekt ? Azalmış kas kitlesi?

  

12-24 saat açlık sonrası hipoglisemi

Hipoglisemi anında ketonüri ve ketonemi

Alanin düşük, laktat ve piruvat normal

Plazma insulin düzeyi baskılanmış karşıt hormonlar artmış

Glukagona glisemik yanıt toklukla normal hipoglisemi anında körleşmiş

Kesin tanı diğer nedenler dışlandıktan sonra

Uzun açlık periyotlarından kaçınılmalı

Yatarken KH ve protein içeren ara öğün, enfeksiyon sırasında KH’dan zengin içecekler sık verilmeli yatmadan önce çiğ nişasta verilebilir

Hastalık sırasında ketonüriye bakılmalı gerekirse KH desteği yapılmalı

Ağızdan beslenme tolere edilemezse iv glukoz desteği

Tanısal ipuçları, doğrulayıcı testler ve tedavi

Bir Cevap Yazın