Hipokalsemi-Hiperkalsemi

Dosyayı isterseniz görüntüleyebilir isterseniz indirebilirsiniz.


GoogleDocs üzerinden indirmek ve görüntülemek için : İndirAçılan sayfadan şekildeki gibi indirebilirsiniz–
indirme

 

Kalsiyum
Fosfor
Parathormon
metabolizması

Paratiroid Hormon (PTH)

Paratiroid bez hücrelerinde sekretuvar granüller içinde sentezlenir.

Serum Ca konsantrasyonu düştüğünde cevap olarak birikmiş haldeki hormon salgılanır,  bu daha sonra hızla fragmanlarına ayrılır.

Paratiroid Hormon (PTH)

Böbreklerde distal tübülden Ca‘ un reabsorpsiyonunu artırır, fosfat ve bikarbonatın reabsorpsiyonunu ise inhibe eder. Bunu 1,25 (OH)2D3 yapımını stimule ederek gerçekleştirir.

Kemikte osteoklastların kemik rezorpsiyonunu stimule ederek Ca’ un mobilizasyonunu sağlar.

Barsaklardan Ca emilmesini 1,25 (OH)2D3 sentezini artırarak gerçekleştirir.

D Vitamini

Ca‘ un

 

barsaklardan absorpsiyonunu,

böbrek tübüllerinden  reabsorpsiyonunu

kemikten rezorpsiyonunu artırır.

Kalsitonin

 Tiroid bezinde bulunan parafolliküler hücreler (C hücreleri) tarafından salgılanan hipokalsemik bir peptid olup etkilerini böbrekler, kemik ve barsaklar yolu ile gösterir.

 Kemikte osteoklastları inhibe ederek kemik rezorpsiyonunu önler.

 Böbreklerden Ca, P, Na, K ve Mg atılmasını artırır.

 GİS den salgılanan çoğu hormonu inhibe eder.

Fosfor

Vücut P deposunun % 85 i kalsiyum fosfat tuzları şeklinde kemikte, % 15 i de hücre içi ve hücre dışı sıvılarda bulunur.

Serum P düzeyi yaş ile değişiklik gösterir.

Yenidoğanda  4.5-7.5 mg/dl,

Büyük çocuklarda  4.0-6.5 mg/dl,  Adölesanlarda  2.5-4.5 mg/dl’

Yapısal rolü yanında P, hücre plazma membran lipidlerinin (ATP, DNA ve RNA gibi) bir komponentidir.

Barsaktan emilim

  – D vitamini,  

  – PTH ( D vitamini yolu ile) emilimi artırır.

Böbrekten atılım

Glomerulden filtre edilen P’ un % 90′ ı tübülüslerden geri emilir  (% 70 ‘i proksimalden, % 30 ‘u distalden).  

  – D vitamini  geri emilimi uyarır.

  – PTH geri  emilimi inhibe eder. 

  – BH  geri emilimi artırır. 

  – Böbrek yetmezliğinde atılım azalır. 

  – diüretikler atılımı artırır.

KALSİYUM

Total kalsiyumun % 99’u kemikte, %1’i vücut sıvılarında bulunur.

Plazma Ca: 8.4-10.8 mg/dl (2.1-2.7mmol/l)

Proteine bağlı (%40)

Fosfat ve Sitrat anyonu yapar (%10)

İyonize –serbest- ( % 50) :

-Asidozda ­

Hipoalbuminemide değişmez

KALSİYUM

Kan proteinleri düştüğü zaman serum Ca’ unun gerçek değeri şu formülle bulunur:

 Düzeltilmiş total Ca (mg/dl) = Total Ca (mg/dl) – Serum albümini (gr/dl) + 4.0

Ca’un enzim kofaktörü olarak görevleri

İnternöronal iletim

Nöromüsküler iletim

Kas kasılması

Hücre içi iletim

Koagülasyon

Protein sentez ve sekresyonu

Hücre proliferasyonu

Hipokalsemi

HİPOKALSEMİ

I – Erken Neonatal

Fizyolojik düşme (1-4.gün)

Düşük doğum ağ., hasta yenidoğanlar

Stres hormonları (kortizol, kalsitonin)

Kan transfüzyonları (sitrat ve fosfat içeren)

Asidozun hızlı düzeltilmesi

Hipomagnezemi

HİPOKALSEMİ

  1. Geç Neonatal (5-10. Günde)

Maternal Hiperkalsemi

Fosfor yüklenmesi

İnek sütü, formula mamalar

Di George Sendromu (22q11 delesyonu)

Üremi

HİPOKALSEMİ

III- Neonatal Dönem Sonrası

Kritik hastalıklar

Hipoparatiroidi

Genetik

Otoimmun

Cerrahi sonrası

Talassemi

Pseudohipoparatiroidi

Tip Ia: İskelet bulgularıyla birlikte

Tip Ib. İskelet bulguları olmaksızın

D vitamini eksikliği

HİPOKALSEMİ- KLİNİK

Yenidoğanda:

İrritabilite, sıçramalar, apne, konvulsiyon, myokardial disfonksiyon.

Çocuk ve adolesanda:

Parestezi, kramplar, karpopedal spazm, laringo-spazm, tetani, konvulsiyon

Chvostek veya Trousseau bulguları

Katarakt, papilödem, intrakranial kalsifikasyon

EKG bulguları (QT uzaması)

HİPOKALSEMİ- TEDAVİ

Akut Semptomatik Hipokalsemi:

İV. Ca Glukonat (% 10’luk): 1ml/kg/doz veya 2-5 ml/kg/gün 3-4 dozda (veya infüzyon)

Kronik Hipokalsemi:

Oral kalsiyum tuzları: 75 mg/kg/gün elementer kalsiyum (50-115mg/kg/gün)

Ca Glukonat: % 9

Ca Karbonat: % 40

Ca Laktat     : % 13

* Beraberinde D vitamini verilmelidir.

 

Hiperkalsemi

HİPERKALSEMİ- ETİYOLOJİ

İdiopatik İnfantil Hiperkalsemi(Williams S)

Karakteristik yüz bulguları (kaba yüz görünümü)

Kardiovasküler anomaliler (AS, PS, Periferik PS)

Geçici infantil hiperkalsemi (9-18. Aylarda)

7q 11.2 bölgesinde mikrodelesyon (elastin geni)

Familyal Hipokalsiürik Hiperkalsemi:

OD geçer, homozigotlarda fatal seyreder.

CaSR geninde fonksiyon kaybettirici mutasyon vardır.

Paratiroid ve renal tubul hücrelerinde divalan katyonların (Ca ve Mg) transportunda defekt olur.

Asemptomatik veya konstipasyon, kilo alamama olur.

Genellikle benign seyirlidir, tedavi gerekmez

Hiperparatiroidizm

Primer

MEN Tip 1 ve 2’de görülür

Sekonder

Renal yetmezlikte görülür.

İmmobilizasyon

Artmış kemik rezorbsiyonundan kaynaklanır.

D vitamini entoksikasyonu

Hiperkalsemi, hiperkalsiüri, nefrokalsinozis

HİPERKALSEMİ- KLİNİK

Bitkinlik

İştahsızlık

Poliüri

Polidipsi

Susuzluk hissi

Dehidratasyon

Kusma

Kabızlık

Karın ağrısı

Renal taş formasyonu

HİPERKALSEMİ- TEDAVİ

Etkili İV. hidrasyon (idamenin iki katı)

Düşük Ca içeren diyet (< 400 mg/gün)

Diüretik (Furosemid 1mg/kg’dan 1-4 doz)

Kortikosteroid (1-2 mg/kg/gün-prednizon)

Kalsitonin (2-4 U/kg,  6-12 saatte bir SC)

Bifosfonatlar (Pamidronat 0.5-1 mg/kg/doz, 4-6 saatte bir İV.)

Magnezyum

Normal serum Mg düzeyi 1.8 – 2.2 mg/dl arasında değişir.

Vücutta total Mg’ un % 60 ‘ ı kemiklerde, % 40’ ı hücre içi ve hücre dışı sıvılarda bulunur.

Ca ve Mg Arasındaki İlişki

Denge mekanizmalarının birbirine paralel gitmesi nedeni ile Ca ve Mg’ un hücre dışı düzeyleri arasında sıkı bir ilişki vardır.  

Serum Ca düzeyi düşünce, serum Mg düzeyi de düşer ve hipokalseminin düzelmesi ile serum Mg düzeyi de normale döner. Ayrıca Mg tedavisi vermeye gerek yoktur.

Doğuştan metabolizma bozukluğuna bağlı primer hipomagnezemi ve buna ikincil hipokalsemilerde oral veya parenteral Mg verilmesi gerekir. 

HİPOMAGNEZEMİ

Serum düzeylerinde hızlı değişmeler pek olmaz. Serum düzeyi < 1.2 mg/dl ise semptomlar ortaya çıkar. 

Semptomları, hipokalsemiye ve potasyum kaybına sekonderdir.

Bunlar anoreksi, bulantı, tremor ve huy değişiklikleri, apati, depresyon, anksiete, ajitasyon, konfüzyon dur.

Mg eksikliğinden 10-20 gün sonra hipokalsemi belirginleşir ve tetani ortaya çıkar.

Esas etyoloji, paratiroid bez salgılama fonksiyonunun reversibl olarak bozulmasıdır.

PARATİROİD HASTALIKLARI

HİPOPARATİROİDİ

  1. GEÇİCİ HİPOPARATİROİDİ

Erken Neonatal Hipokalsemi (12 saat-4 gün)

Geç Neonatal Hipokalsemi    (4 – 28 gün)

Geçici İdiopatik Hipokalsemi (1 – 18 hafta)

  1. DOĞUMSAL HİPOPARATİROİDİ

Faringeal Kese Sendromu (Di George send.)             

Ailevi Konjenital Hipoparatiroidi

  1. EDİNSEL HİPOPARATİROİDİ

Otoimmun Cerrahi

HİPOPARATİROİDİ (Geçici, Doğumsal, Edinsel)

  1. Geçici Hipoparatiroidi

İ.U. dönemde paratiroid bezler inaktif

Plasentadan Fetusa Ca geçer

Doğumda çocuğun Ca kaynağı aniden kesilir

PTH salgısı uyarılıp, kemiklerden mineral rezorbsiyonu başlayana kadar geçici hipokalsemi

  1. a) Erken Neonatal Hipokalsemi
    (Doğumdan sonra 12 saat – 4 gün)

Matür bebeklerde nadiren semptomatiktir,

Diyabetik Anne Bebeklerinde; Mg düşük

Asfiktik Bebeklerde; Endojen fosfat salınımı

Prematürlerde; PTH’a immatür yanıt

Ailevi Doğumsal Hipoparatiroidi

X’e bağlı resesif;                                                        

Paratiroid bezi aplazik (Embriyogenezde defekt)                

2-6 ay arasında hipokalsemik konvülziyon

Otosomal resesif;                                                     

Mikrosefali, gaga burun, çökük göz, mikrognati,           

kepçe kulak gibi dismorfik bir görünüm                                   

Hipokalsemi erken dönemde

Otosomal dominant;                                                 

Hipokalsemi orta derecede, tedavi gerektirmez

Edinsel Hipoparatiroidi (Otoimmun, Cerrahi)

Otoimmun Hipoparatiroidi

     Genellikle Addison ve Kr. Mükokütane Kandidiazis gibi otoimmun bozukluklar ile birlikte görülür        

(Poliglandüler Otoimmun Hastalık Tip I)

 Otoimmun Poliendokrinopati, Kandidiazis, Ektodermal Displazi (APECED)                                                      

Hipoparatiroidi %90 vakada 3 yaşından sonra görülür

Otozomal resesif,

Aile öyküsü ve diğer otoimmun bozuklukların varlığı ile geç başlayan hipoparatiroididen ayırt edilir

Cerrahi Hipoparatiroidi

Tiroid veya Hiperparatiroidi ameliyatlarından sonra

A.Geçici Hipoparatiroidi;

İskemik vasküler hasar sonucu ortaya çıkar                     

Cerrahi girişimden hemen sonra hipokalsemi görülür,              

2 hf. ile 6 ay sürebilir

B.Kalıcı Hipoparatiroidi;

Erken görülebildiği gibi aylar sonra da ortaya çıkabilir      

Katarakt bazen ilk bulgudur

Hipoparatiroidi Laboratuar

Serum Ca düzeyi düşük, %6-7.5mg (iyonize Ca<%3 mg)

Fosfor %7-12 mg

Alkali Fosfataz N veya düşük

Mg N

PTH ve 1,25(OH)2D3 düşük

EKG: QT uzamış

EEG: Yaygın yavaşlama

Kemik grafilerinde; Metafizlerde veya lamina durada dansite artışı, bazal ganglionlarda kalsifikasyon

Hipoparatiroidi Tedavi

Hipokalsemiye bağlı konvülziyon varlığında;           

%10’luk Ca glukonat 2 ml/kg İ.V.                                   

İdame tedavisi: 5-8 ml/kg/gün İ.V. Perfüzyon

Konvülziyon yok ise;                                                      

Ca P.O. verilir, 50-75 mg/kg/gün elementer Ca

Barsaktan Ca emilimini arttırmak için D vitAmini verilir                

Küçük çocukl.da 4000-20000 Ü/gün                                        

Büyük çocukl.da 50000-100000 Ü/gün

Kan Ca düzeyi 8-9 mg/dl arasında tutulmaya çalışılır

Hiperkalsemi gelişirse tedavi kesilir (Gerekirse Kortizol) 

PSÖDOHİPOPARATİROİDİ

PTH’a hedef hücre yanıtsızlığı,

Paratiroid bezler normal veya hiperplazik,

Serum PTH düzeyi yüksektir

Tip I: PTH’a cAMP yanıtı yoktur

    Tip II: PTH’a cAMP yanıtı var, ancak cAMP’nin tübülüs h.leri üzerindeki biyolojik eksiktir, fostatüri yanıtı gerçekleşemez

Psödohipoparatiroidi Tipleri

Hipoparatiroidi ve Psödohipoparatiroidi
Ayırıcı Tanısı

Hipoparatiroidi’de serum PTH düzeyi çok düşük

Psödohipoparatiroidi’de serum PTH düzeyi yüksek

HİPERPARATİROİDİ (PTH’nun aşırı salgılanması)

Primer Hiperparatiroidi:

Paratiroid bezlerine ilişkin primer bir defekt

Sekonder Hiperparatiroidi:

D vit. Ekskiliği ve malabsorbsiyon gibi hipokalsemiye yol açan durumlarda kompensatuar olarak

Tersiyer Hiperparatiroidi:

KBY’de görülen sekonder hiperparatiroidide paratiroid bezlerinin uyarısının uzun sürerek otonomi kazanması PTH salgılaması

Familyal benign hiperkalsemi
(hipokalsiürik hiperkalsemi)

Otozomal dominant

Paratiroid bezinin ekstrasellüler Ca++ düzeyine duyarlılık eşiği yüksektir

PTH sekresyonu azalması için daha yüksek Ca++ düzeyine ihtiyaç vardır

Kalsiyumun tubuler reabsorbsiyonu N

Ca böbrekten atılımı normaldir (Böb.taşı gelişmez)

Asemptomatiktirler,

Hiperkalsemi tesadüfen saptanır,        

Anne, baba, kardeşlerde HİPERKALSEMİ

Tedavi: Gerekmez

Multipl endokrin neoplazi (MEN) ile hiperparatiroidi

Tip I

Hiperparatiroidi

Pankreas adacık hücre adenomu

Ön hipofiz adenomu veya hiperplazisi

Tip II

Tiroid medullar karsinomu

Feokromasitoma

Paratiroid hiperplazisi

Sekonder hiperparatiroidi

Hipokalsemik ve/veya hiperfosfatemik

PTH artışı

Hipoparatiroidili veya psödohipoparatiroidili anne bebekleri

D vitamini eksikliği

Kronik böbrek yetersizliği

Klinik bulgular

Hiperkalsemi

Kaslarda güçsüzlük

Bitkinlik, iştahsızlık

Bulantı, kusma,karın ağrısı

Tartı kaybı,ateş

Hiperkalsiüri, böbrek taşları

Böbrek koliği, hematüri

Böbrek yetersizliği, hipertansiyon

Klinik bulgular

Poliüri polidipsi görülebilir

Kemik değişikliklerine bağlı

Ekstremite, sırt ağrıları

Yürüme bozuklukları

Kemik deformiteleri, spontan kırıklar

Süt çocuğunda

Beslenme bozukluğu ve hipotoni sıktır

Sekel olarak

Zeka geriliği, konvülziyon ve körlük

Laboratuvar bulguları

Serum Ca artmış, fosfor düşük

ALP normal veya artmış

PTH kan düzeyi ve idrarda cAMP atılımı artmış

Radyolojide

Jeneralize deminerelinizasyon

Kafa kemiklerinde lokal erimeler sonucu granüler görünüm

Laboratuvar bulguları

Kırıklar, kistler, deformiteler

Böbrek taşları

EKG de Q-T aralığında kısalma

Hiperkalsemi nedenleri

PTH fazlalığı olmadan

Sütçocuğunun idiyopatik hiperkalsemisi (Williams send.)

Ailesel benign hiperkalsemi

A ve D vitamin fazlalığı

Tirotoksikoz

Hipofosfatazi

Uzun süre hareketsiz kalma

Malign hast

Granülomatöz hastalıklar

Addison hastalığı

Tedavi

Adenom varsa çıkarılır

Paratiroid hiperplazisinde subtotal rezeksiyon

Hafif ve orta derecede hiperkalsemide (12-15mg/dl)

Hesaplanan sıvının 2-4 misli izotonik sıvı

Kortikosteroidler

Diyette kalsiyum azaltılır

Ağır hiperkalsemide

Sıvıya ek olarak

Furosemid 1 mg/kg

Bir Cevap Yazın