İntestinal Atreziler

Dosyayı isterseniz görüntüleyebilir isterseniz indirebilirsiniz.


GoogleDocs üzerinden indirmek ve görüntülemek için : İndirAçılan sayfadan şekildeki gibi indirebilirsiniz–
indirme

 

İNTESTİNAL ATREZİLER

DUODENAL ATREZİ

TARİHÇE

İlk kez 1733’de tanımlanmıştır

İlk başarılı operasyon Dr. Vidal tarafından 1905’te yapılmıştır

Son 25 yıl içinde yaşam oranları %60 lardan %90 lara yükselmiştir

EMBRİYOLOJİ

İntrauterin 8-10. haftalarda yetersiz rekanalizasyon duodenal atrezi ile sonuçlanmaktadır

Ventral pankreatik tomurcuğun duodenumdan ayrılamaması sonucunda barsakların rotasyonu ile birlikte annüler pankreas oluşur

PATOLOJİ

Duodenal atrezi

Duodenal stenoz

Annuler pankreas

Rotasyon ve fiksasyon anomalileri

Biliyer ve pankreatik anomaliler

Preduodenal portal ven

Duodenal Atrezi
Tipleri -1-

Tip 1 Atrezi: Mukoza ve submukozadan oluşan membran vardır. Wind sock anomalisi, ilginç bir varyasyonudur.

Tip 2 Atrezi: Duodenumun iki kör ucu fibröz kordonla bağlantılıdır. Mezenter sağlamdır.

Duodenal Atrezi
Tipleri -2-

Tip 3 Atrezi: Duodenumun iki kör ucu arasında bağlantı yoktur ve mesafeli olarak ayrılmışlardır. Mezenter yoktur. V- şeklinde defekt olarak adlandırılır.

Safra yolları anomalileri genellikle Tip 3 atrezi ile birlikte görülürler.

GROSS ANATOMİK BULGULAR

İleri derecede genişlemiş duodenum

Hipertrofiye olmuş duodenum duvarı

Dilate mide ve pilor

Distalde unused, küçük, ince duvarlı intestinal sistem görülür

Duodenal Stenozis

Mukozal webler

Ortası açık komplet diyaframlar

Kolonun malrotasyonu ile ilişkili mezenterik bantlar

Preduodenal portal ven

Aberran pankreatik doku, annular pankreas

Annular Pankreas

Genellikle duodenumun 2.kısmına dıştan bası söz konusudur.

Pankreas dokusu kısmi veya tam olarak duodenumu sarar ve tam yada kısmi tıkanıklığa yol açar

Asemptomatik olgular tesadüfen otopsilerde bulunabilmektedir

Lokalizasyon ve İnsidans

Stenoz ve atrezi duodenumun 1-2. kısımlarına lokalizedir

%85’i safra kanalları girişinin distalindedir

İnsidansı 1:10000 ile 1:6000-7000 arasında değişen rakamlarla verilmektedir

Anomalilerle Birlikteliği

Olguların yaklaşık %50’sinde diğer sistemlere ait anomaliler de eşlik eder

Down sendromu 1:3 oranında görülmektedir

Kalp ve damar anomalileri

ÖA ve anorektal anomaliler

KLİNİK
Maternal Öykü ve Prenatal Tanı

Olguların %50’sinde polihidramniyoz tespit edilmiştir

Prenatal USG ile dilate mide ve duodenumun görülmesi önemlidir

Olguların yarıdan çoğu prematürdür

Amniyosentez ve karyotip analizi

KLİNİK
Yakınma ve Bulgular-1-

Kusma; genellikle safralı az sıklıkla safrasız olabilir

Hematemez de kusmanın şiddeti ve sıklığı ile orantılı olarak görülebilir

Epigastrik dolgunluk vardır, geri kalan karın kısımları çöküktür

Asemptomatik olgularda vardır

KLİNİK
Yakınma ve Bulgular-2-

Gelişme geriliği

Dehidratasyon ve asit – baz dengesizliğine bağlı bulgular

Epigastrik distansiyon

Birlikte bulunan anomalilere bağlı bulgular

Tanı-1-

Ayakta Direkt Karın Grafilerinde (ADBG) double-bubble bulgusu tanı koydurucudur

Kontrastlı tetkikler genellikle gereksizdir(stenozlar hariç)

USG ile annuler pankreas görülebilir

Tanı-2-

Duodenal tıkanıklık volvulus yada malrotasyon ile birlikte ise USG’de whirlpool bulgusu görülebilir

İleri yaştaki çocuklar fiberoptik gastrointestinal endoskop ile incelenerek duodenal web yada stenoz tanısı konulabilmektedir

TEDAVİ
Medikal Tedavi-1-

Hipoterminin önlenmesi ve varsa düzeltilmesi

Damar yolunun sağlanıp idame sıvılarının verilmesi, varsa dehidratasyonun düzeltilmesi

Elektrolit bozukluklarının ve asit-baz dengesizliklerinin düzeltilmesi

TEDAVİ
Medikal Tedavi-2-

Orogastrik yada nazogastrik sonda konulması

K vitamini verilmesi

Aspirasyon pnömonisi, atelektazi gibi sorunlar varsa düzeltilmesi

Optimum koşulların sağlanarak hastanın opere edilmesi

TEDAVİ
Cerrahi Tedavi

Duodenoduodenostomi: a: Standart side to side, b: diamond-shaped duodenoduodenostomi

Duodenojejunostomi

Duodenal web eksizyonu

Wind sock patolojisi giderilmesi

Tapering duodenoplasti

Postoperatif Bakım-1-

Oro-nazogastrikten gelen sıvıların açık renkli mide sıvısı olması, 1ml/kg/s ten az olması, barsak seslerinin alınması ve gaz gayta çıkışının olması oral beslenmenin  başlatılabileceğini gösteren değerli kriterlerdir.

 

Postoperatif Bakım-2-

Oral beslenme başlatılıncaya kadar yeterli nutrisyonel destek parenteral beslenmeyle sağlanır gerekli vitamin ve mineral iv yolla verilir.

Transanastomotik beslenme tüpleriyle besleme

Postoperatif Bakım-3-

Tüp jejunostomi ile besleme

*** Parenteral beslenme ile ilişkili sorunlara karşı uyanık olmak gerklidir.(sepsis, kolestaz, hepatotoksisite)

JEJUNOİLEAL ATREZİ ve STENOZ
Tarihçe

İlk tanımı 1684-1773 yıllarında yapılmıştır

1894’te Wanitschek tarafından ilk rezeksiyon anastomoz yapılmıştır

1911’de ilk başarılı anastomoz Fockens tarafından yapılmıştır

İnsidans

Olguların %95’ini atreziler, %5’ini ise stenozlar oluşturmaktadır

Sıklığı farklı merkezlerden alınan verilere göre 1:300-1:1500 arasında değişmektedir

Erkek ve kız çocuklarda eşit oranlarda görülmektedir

Etiyoloji-1-

Solid-kord dönemini takiben rekanalizasyondaki sorunlar

Geç intrauterin dönemde oluşan mezenterik vasküler sorunlar: volvulus, invajinasyon, internal herni, gastroşizis, mekonyum peritoniti neden olabilir

Etiyoloji-2-

Migren için ergotamin tartarat ve kafeinli preparatlar kullanan gebelerin çocuklarında

Multiple atrezilerde otozomal resesif geçiş suçlanmaktadır

Graft-versus-host hastalığı ve immunosupresyon-(multiple atrezi)

Birlikte Görülen Patolojiler

Gastroşizis

Biliyer atrezi, duodenal atrezi, kolonik ve gastrik atrezi

Hirschsprung hastalığı, arthrogryposis

Extraintestinal anomaliler az sıklıktadırlar (%7)

KLİNİK
Yakınma ve Bulgular-1-

Maternal polihidramniyoz öyküsü

Safralı kusma

Abdominal distansiyon

Sarılık

Mekonyum çıkaramama

Solunum sıkıntısı

KLİNİK
Yakınma ve Bulgular-2-

Barsak ansları genişlemiştir ve peristaltik hareketleri gözle görülebilir

Dehidratasyon bulguları

Prenatal perforasyona bağlı olarak dev kistik mekonyum peritoniti ile erken dönemde distansiyon

Prenatal Tanı

USG ile polihidramniyoz tespit edilmesi uyarıcı olabilir ancak intestinal atrezilerde güvenilir bir tanı yöntemi değildir

Olguların yalnız %27 sinde postnatal tanı desteklenmiştir

Radyolojik Bulgular-1-

Başparmak boyutunda barsak ansları (rule of thumb) ve hava sıvı seviyeleri (daha distal daha çok hava sıvı seviyesi)

Peritoneal kalsifikasyon (%12)intrauterin perforasyon ve mekonyum peritonitine işaret eder

Radyolojik Bulgular-2-

İntraluminal kalsifikasyon (mummification) antenatal volvulusu işaret eder

Dev kistik mekonyum peritonitli olgularda mekonyum psödokistine ait geniş hava sıvı seviyesi gözlenebilir

Radyolojik Bulgular-3-

Kontrastlı Tetkikler: ince ve kalın barsak tıkanıklıklarını ayırdettirir, unused kolonu gösterir, çekumun yerini tespitte önemlidir

Malrotasyon ( %10-18 )

*** Tam tıkanıklıklarda üst GİS kontrastlı çalışmaya gerek yoktur

Ayırıcı Tanı-1-

Malrotasyon

Volvulus

Mekonyum ileusu

İntestinal duplikasyon

İnternal herni

Kolonik atrezi

Ayırıcı Tanı-2-

Adinamik ileus (sepsise bağlı)

Total kolonik aganglionozis

Konjenital aganglionik megakolon

Jejunoileal atrezi ve malrotasyon (%10), mekonyum peritoniti (%12) mekonyum ileusu (%9-10) ve agaglionozis ile birlikte görülebilir

Patolojik Bulgular veTiplendirme

Jejunum %51(proksimal jejunum %31, distal jejunum %20), ileum %49 (proksimal ileum %13, distal ileum %36) oranında atretiktir

Multiple atreziler daha çok proksimal jejunumu ilgilendirir ve %6-20 arasında görülürler

Patolojik Bulgular veTiplendirme

Tip 1: Mukozal (septal) atrezi, barsak duvarı ve mezenter sağlamdır

Tip 2: Barsağın iki kör ucu fibröz bir bantla bağlıdır ve mezenter sağlamdır

Patolojik Bulgular veTiplendirme

Tip 3a: Barsağın iki kör ucu birbirinden ayrılmıştır, mezenter yoktur, V-şeklinde defekt vardır ve en sık görülen şekli bu tiptir

Tip 3b: Apple-peel atrezi yada Christmas-tree atrezi, genelde jejunaldir ve treitz’a yakın yerleşir

Patolojik Bulgular veTiplendirme

Tip 4: Multiple atrezi (string of sausages, string of beads) intrauterin bir inflamasyon sorumlu tutulmaktadır, ailesel yatkınlık ve otozomal resesif bir geçiş te rapor edilmiştir

TEDAVİ
Medikal Tedavi -1-

Hipoterminin önlenmesi ve varsa düzeltilmesi

Damar yolunun sağlanıp idame sıvılarının verilmesi ve varsa dehidratasyonun düzeltilmesi

Elektrolit bozukluklarının ve asit-baz dengesizliklerinin düzeltilmesi

TEDAVİ
Medikal Tedavi-2-

Orogastrik yada nazogastrik sonda konulması

K vitamini verilmesi

Aspirasyon pnömonisi, atelektazi gibi sorunlar varsa düzeltilmesi

Optimum koşulların sağlanarak hastanın opere edilmesi

TEDAVİ
Cerrahi Tedavi

End-to oblique anastomoz: Benson’ın tek tabakalı, Nixon’ın çift tabakalı anastomozu

Tapering jejunoplasty

Enterostomiler: Double-barrel (modifiye Mikulicz), Bishop-Koop, Santulli, Rehbein

Bir Cevap Yazın