Kalsiyum Metabolizma Bozuklukları

Dosyayı isterseniz görüntüleyebilir isterseniz indirebilirsiniz.


GoogleDocs üzerinden indirmek ve görüntülemek için : İndirAçılan sayfadan şekildeki gibi indirebilirsiniz–
indirme

 

KALSİYUM METABOLİZMA BOZUKLUKLARI

Kalsiyum

Vücudun önemli hücre içi ve hücre dışı mineralidir.

Yetişkin bir insanda ~ 1 000 gram kalsiyum vardır.

%99’u iskelet sisteminde hidroksiapatit yapısında

%1’i ise ekstrasellüler sıvılarda ve yumuşak dokularda

 

Kalsiyum

Kalsiyumun 2 önemli fizyolojik fonksiyonu vardır.

Kemikte kalsiyum tuzları iskeletin yapısal bütünlüğünü sağlar.

Ekstrasellüler sıvıda ve sitozolde birtakım biyokimyasal olayların sürdürülmesinde ve kontrolünde rol alır.

Pıhtılaşma olayları

Enzim aktivasyonu

Hücre içi ikincil ulak görevi

İnsülin gibi bazı hormonların  sekresyonu

Kas kontraksiyonu

Kalsiyum

Dolaşımdaki kalsiyumun 3 fraksiyonu vardır.

İyonize kalsiyum fraksiyonu (%50)

Proteine bağlı kalsiyum fraksiyon (%40(%80 albumine, %20 globuline bağlıdır.)

Sitrat, fosfat ve sülfat ile kompleks oluşturan kalsiyum fraksiyonu (%10)

Kalsiyum

Total kalsiyum serum düzeyleri 8,5-10,1 mg/dl’dir.

Plazma albumin ¯   Þ   Total kalsiyum ¯

 

Plazma albumin ­   Þ   Total kalsiyum ­

iyonize kalsiyum fraksiyonu normaldir.

 

Düzeltilmiş Kalsiyum = Kalsiyum + 0,8 (4 – Albumin)

 

İyonize kalsiyum düzeyi ise kan pH’sından etkilenir.

Asidozda iyonize kalsiyum artar, alkalozda azalır.

Kalsiyum

Kalsiyum, fosfor ve mağnezyum dengesi

Paratiroid hormon

Kalsitonin

Vitamin D hormonları

karşılıklı etkileşimi ile olur.

Paratiroid Bezler

Paratiroid bezler 4 tanedir.

Sağlıklı insanların %6’sında 4’den fazla olabilir.

Paratiroid hormon (PTH) sentezi paratiroid bezin (Chief) esas hücreleri tarafından yapılır.

 

Paratiroid Hormon

Protein yapısında hormon

PTH’nın etkileri

Kemik:   Ca ve P rezorpsiyonu artar.

Böbrek: Ca reabsorpsiyonu artar.

P reabsorpsiyonu azalır, idrarla atılımı artar.

HCO3 reabsorpsiyonu azalır.

25OHD3’ün 1,25(OH)2 D3’e dönüşümü artar.

Barsak:  Direkt etkisi yoktur.

Aktif D3 oluşumunu arttırarak indirekt olarak   Ca, P absorpsiyonu artar.

PRİMER HİPERPARATİROİDİZM

Kontrolsüz olarak artmış PTH salgısı sonucunda oluşan Ca, P ve kemik metabolizma bozukluğu

Sıklık 50 yaşından sonra artar. Kadınlarda 2-4 kat daha sık görülür.

Patoloji:

Adenom (~ %80)

Hiperplazi (~ %20)

Karsinom (<%1)

PRİMER HİPERPARATİROİDİZM

Fizyopatoloji:

Barsak, böbrek ve kemikten kana kalsiyum geçişi artar.

Hafif olgularda idrarda Ca hiperkalsemiye göre olması gerekenden daha düşüktür.

Ca > 12 mg/dl olunca tubuler Ca reabsorpsiyon kapasitesi aşılır, hiperkalsiüri meydana gelir.

 

İdrarla HCO3 atılımı artar, idrar pH’sı yükselir.

Ürolitiasis ve İYE oluşumu kolaylaşır.

Hiperkloremik asidoz meydana gelir.

25OHD3’ün 1,25(OH)2 D3’e dönüşümü arttığı için Vitamin D depoları tükenir ve osteomalazi meydana gelebilir.

PRİMER HİPERPARATİROİDİZM

Kemik

Rezorpsiyon alanlarında artış

Osteoklast sayısında artma

Kemik İliği Fibrozisi (nadir)

Kemik Kistleri, Kırıklar (nadir)

Böbrek

Nefrolitiasis (%20-30)

Piyelonefrit

Nefrokalsinozis  

Diğer organlar 

Metastatik kalsifikasyon (Ca > 15 mg/dl olanlarda mide, akciğer, kalp ve  damar duvarlarında)

PRİMER HİPERPARATİROİDİZM
Hiperkalsemi ile ilişkili semptomlar:

SSS:

Zihinsel aktivitede azalma

Yakın zaman belleği kaybı

Emosyonel dengesizlik

Depresyon

Uyku hali, koma

Lökomotor sistem

Proksimal kas miyopati

Eklem ağrıları

Osteitis Fibrosa cystica

Dermatolojij

Kaşıntı (ciltte metastatik          kalsifikasyon)

GİS

İştahsızlık, bulantı, kusma

Dispepsi, Peptik ülser

Pankreatit

Konstipasyon

Renal

Poliüri, noktüri

Ürolitiasise bağlı renal kolik

Nefrokalsinozise bağlı   böbrek yetmezliği

Hipertansiyon

 

PRİMER HİPERPARATİROİDİZM
Radyolojik Bulgular

 

Subperiostal rezorpsiyon

Jeneralize osteopeni

Kemik kistleri

Kraniografide tuz biber manzarası

Yumuşak doku kalsifikasyonu

Nefrolitiasis

PRİMER HİPERPARATİROİDİZM
Tanı

 

 

Kalsiyum ­

Fosfor ¯

Parathormon ­

Klor ­

Bikarbonat ¯

İdrarda kalsiyum ­

İdrarda fosfor ­

Alkalen fosfataz ­

PRİMER HİPERPARATİROİDİZM
Görüntüleme

 

 

Boyun Ultrasonu

Boyun BT, MRG

Paratiroid sintigrafisi:

Talyum Teknesyum Substraksiyon sintigrafisi

MIBI sintigrafisi

Hiperkalsemi ayırıcı tanısı

  1. Parathormon artmış

Primer hiperparatiroidizm

Tersiyer hiperparatiroidizm

Bazı nonhematolojik malign hastalıklar

  1. Parathormon artmamış

İlaca bağlı    (Thiazid, Vitamin D, Kalsiyum, Vitamin A, Lityum)

Granulomatöz hastalıklar   (sarkoidoz, tüberküloz)

Genetik hastalıklar   (Familial hipokalsiürik hiperkalsemi)

İmmobilizasyon

Malign hastalıklar (meme kanseri, Multipl Myelom,       Akut lenfoblastik kösemi, Lenfoma)

Diğer endokrin hastalıklar (Addison hastalığı)

PRİMER HİPERPARATİROİDİZM
Cerrahi tedavi endikasyonları

Kalsiyum N> 1 mg/dl

Kreatinin klirensi < 30 ml/dk

İdrarda kalsiyum > 400 mg/24s

Genç hastalar (<50 yaş)

Osteopeni, osteoporozu olan hastalar

 

PRİMER HİPERPARATİROİDİZM
Cerrahi tedavi

Tek bir adenom varsa adenom çıkarılır.

 

Paratiroid hiperplazisi varsa dört bezin üçü tamamen, geri kalanın yarısı çıkarılır, yarısı ön kola implante edilir.

 

Operasyon sonrası aç kemik sendromu meydana gelebilir. Bu hastalara kalsiyum, Vitamin D verilir.

 

Hiperkalsemi tıbbi tedavisi

Hidrasyon

Fazla tuz alımı

Furosemid (40-160 mg/gün)

Forse diürezis    serum fizyolojik 4-6 litre Her 1-2 saatte 20-100 mg furosemid verilir.

Oral fosfat   Ektopik kalsifikasyona neden olabilir

Plikamisin (Mitramisin)

Kalsitonin

Bifosfonatlar   Acil durumda pamidronat kullanılır

Steroid

SEKONDER HİPERPARATİROİDİZM

Hipokalsemiye yol açan herhangi bir hastalıkta görülen kompansatuar parathormon artışıdır.

Sıklıkla şu durumlarda görülür:

 

  1. Kronik böbrek yetmezliği
  2. Raşitizm
  3. Osteomalazi
  4. Malabsorpsiyon
  5. Renal tubuler asidoz

 

Uzun süreli Sek. HPT sonrası hiperplaziye uğrayan paratiroid bezlerinin otonom parathormon salgılama özelliği kazanmasına tersier hiperparatiroidizm denir.

 

HİPOPARATİROİDİZM

Miktar yada etki bakımından yetersiz parathormon

salgısı sonucu oluşan klinik tabloya

hipoparatiroidizm denir.

 

 

HİPOPARATİROİDİZM
Etiyoloji

Cerrahi hipoparatiroidizm

Tiroid operasyonları sonrası %0,5-1 oranında görülür.

 

  İdiopatik Hipoparatiroidizm

DiGeorge Sendromu (paratiroid bez ve timus hipoplazisi)

Poliglanduler otoimmun yetmezlik

 

  Fonksiyonel Hipoparatiroidizm

Mağnezyum eksikliği

Hiperkalsemiye sekonder

HİPOPARATİROİDİZM
Belirti ve bulgular

Nöromuskuler irritabilite artışı

Parestezi

Latent tetani   Chvostek Belirtisi

  Trousseau Belirtisi

  Tetani, Epileptiform nöbetler

Larinks spazmı, bronkospazm

 

Lentikuler katarakt

Bazal ganglion kalsifikasyon

EKG’de QT uzaması, bloklar, konjestif kalp yetmezliği

Çocuklarda dişlerin çıkmasında gecikme, diş çürükleri

HİPOPARATİROİDİZM
Tanı

Hipokalsemi ayırıcı tanısı:

  1. Hipoparatiroidizm
  2. Psödohipoparatiroidizm
  3. D vitamini metabolizma bozuklukları
  4. Aç kemik sendromu     (paratiroidektomiden sonra görülebilir)
  5. Osteoblastik metastaz
  6. Akut hiperfosfatemi

     (Rhabdomyoliz, tümör lizisi)

  1. Akut pankreatit
  2. Malabsorpsiyon

HİPOKALSEMİ TEDAVİ

  • Kalsiyum: 2-3 gram elemental kalsiyum
  • D3 vitamini : 50 000-100 000 Ü veya
  • 1,25 (OH)2D3 vitamini: 0,75-2,25 mcg (Hipoparatiroidi)

 

D vitamini entoksikasyonu ve hiperkalsiüri yönünden takip gerekir.

Serum kalsiyumu normalin alt sınırlarında tutulur (8-9 mg/dl).

Hipokalsemi acil tedavi

 

Tetani, konvülsiyon, laringospazm varsa acil tedavi gerekir.

 

Ca glukonat %10’luk ampul 10-20 ml

İV yavaş

  Belirtiler kayboluncaya ve Ca > 7 mg/dl oluncaya kadar

  Dijital kullananlarda dikkatli kullanılmalıdır.

PSÖDOHİPOPARATİROİDİZM

Hedef dokuların PTH’a yanıt verememesi durumu

Tip I psödohipoparatiroidizm:

Hedef dokuda reseptör düzeyinde bir defekt var.

Albright’ın herediter osteodistrofisi (AHO) var.

Kısa boy

  Yuvarlak yüz

  Obezite

  Brakidaktili

Tip II psödohipoparatiroidizm:

Hedef dokuda reseptör sonrası düzeyde defekt var.   AHO yok.

 

PSÖDOHİPOPARATİROİDİZM
Tanı

 

Kalsiyum ¯

 

Fosfor ­

Parathormon ­

 

 

PSÖDOPSÖDOHİPOPARATİROİDİZM

 

 Hipoparatiroidizm belirtileri yok

kalsiyum, fosfor, PTH düzeyleri normal

AHO bulguları var

Psödohipoparatiroidizm Tip I’in hafif formu olabilir.

Bir Cevap Yazın