Karaciğer Sirozu

Dosyayı isterseniz görüntüleyebilir isterseniz indirebilirsiniz.


GoogleDocs üzerinden indirmek ve görüntülemek için : İndirAçılan sayfadan şekildeki gibi indirebilirsiniz–
indirme

 

KARACİĞER SİROZU

TANIM

Karaciğer yapısının yaygın olarak nekroz, rejenerasyon, nodüler ve fibroz doku ile bozularak değişmesi sonucu meydana gelen ilerleyici bir hastalıktır.

KARACİĞERİN GÖREVLERİ

Metabolizma – KH, yağ ve protein

Sentez – Albümin, pıhtılaşma faktörleri v.d

Sekresyon – Safra, safra asitleri, tuzlar ve pigment

Ekskresyon ve – Bilirubin, ilaç, toksinler, amonyum v.d

Detoksifikasyon

Depo – Vitaminler, karbonhidratlar v.d

SİROZUN SINIFLANDIRILMASI

MORFOLOJİK

FOKSİYONEL

KLİNİK EVREYE GÖRE

ETYOLOJİK

MORFOLOJİK
SINIFLAMA

MAKRONODÜLER  SİROZ

MİKRONODÜLER  SİROZ

MİKS (KARIŞIK)  SİROZ

MAKRONODÜLER SİROZ

Bazı nodüllerin çapı 5 cm’ye ulaşabilir.

Septumlar genellikle kalındır.

Postnekrotik siroz bu gruba girer.

MİKRONODÜLER SİROZ

Nodüller ufak olup 1 cm’den  küçük ve eşit çaptadır

Nodüller arasındaki septumlar  muntazam görünümlü ve incedir

Alkolik siroz bu gruba girer.

FONKSİYONEL SINIFLAMA

AKTİF SİROZ

– ALT, AST, Bilirubin düzeyleri yüksek

İNAKTİF SİROZ

– ALT, AST, Bilirubin düzeyleri normal

KLİNİK EVREYE GÖRE
SINIFLAMA

KOMPANZE SİROZ

DEKOMPANZE SİROZ

ASİT

SARILIK

ENSEFALOPATİ

SİROZ ETYOLOJİSİ

A-NEDENİ KANITLANMIŞ OLANLAR

1-Kronik hepatitler

– Viral hepatitler (B, C, D)

– Otoimmün hepatitler

2-Alkol

3-Biliyer hastalıklar

– Primer biliyer siroz

– Primer sklerozan kolanjit

– Sekonder biliyer siroz

4-İlaç ve toksinler (Methotrexat, Metil dopa,

İsoniazit)

SİROZ ETYOLOJİSİ

5-Kalıtsal metabolik hastalıklar

– Hemokromatozis

– Wilson Hastalığı

– Alfa-1 antitripsin eksikliği

– Kistik fibrozis

– Glikojen depo hastalıkları

– Galaktozemi

– Herediter tirozinemi

– Herediter Fruktoz intoleransı

– Herediter hemorajik telenjiektazi

– Abetalipoproteinemi

– Porfirya

– Byler’s hastalığı

SİROZ ETYOLOJİSİ

6-Venöz çıkış obstrüksiyon

– Budd-Chiari Sendromu

– Venooklüzif hastalık

7-Kalp yetmezliği

– Kronik sağ kalp yetmezliği

– Triküspit yetmezliği

8-İntestinal by-pass cerrahisi

-Jejunoileal by-pass

– Gastroplasty

9-Yağlı karaciğer hastalığı (NALD)

10-Diğer sebepler

– Sifilis

– Sarkoidoz

SİROZ ETYOLOJİSİ

B-KANITLANMAMIŞ NEDENLER

1-Viral hepatit G

2-Şistozomiazis

3-Mikotoksinler

4-Malnutrisyon

C-NEDENİ BİLİNMEYENLER

1-Kriptojenik (İdyopatik)

2-Indian çoçukluk sirozu

KLİNİK

Siroz oluştuktan sonra, geç safhalarda etyolojisi ne olursa olsun herhangi bir sirozu birbirinden ayırmak klinik ve histolojik olarak zordur.

  • Ancak alkol alımı hikayesi, karaciğer büyüklüğünün

tespiti ve birlikte alkolizme eşlik eden bulguların

varlığı alkolik etyolojiyi telkin eder.

  • Karaciğerin küçük olması ve geçirilmiş hepatit veya sarılık öyküsü viral bir sebebi düşündürür.

SEMPTOMLAR

Sebebi belli olmayan hafif ateş

Bulantı ve kusma

Ödem

Spontan burun veya diş eti kanaması – ekimozlar

İştahsızlık

Halsizlik, yorgunluk, güçsüzlük

Libido azalması – impotans (Erkeklerde)

Vücut kıllarında azalma ve dağılımında bozukluk

Memelerde büyüme (Jinekomasti): Erkeklerde

Cinsel davranış değişiklikleri ve libido da azalma (Kadın)

Kaşıntı

Kas krampları

Dispne-takipne

Kilo kaybı veya kilo artışı

FİZİK MUAYENE BULGULARI

Dudak çevresinde çatlak,

Dilde atrofi,

Solukluk,

İkter,

Siyanoz

Parotis büyüklüğü,

Temporal atrofi,

Ekstremitelerde adale atrofisi,

Spider anjioma

Palmar eritem,

Elde tenar ve hipotenar kaslarda atrofi,

FİZİK MUAYENE BULGULARI

Beyaz tırnak,

Dupuyitren kontraktürü,

Çomak parmak,

Testislerde küçülme-atrofi

Erkeklerde memelerde büyüme (jinekomasti)

Ödem

Asit

Pigmentasyon

Hipotansiyon

Splenomegali

Kolleteral dolaşım-Kaput medusa

KLİNİK BULGULAR

Hepatoselüler yetmezliğe bağlı olanlar

Portal hipertansiyona bağlı olanlar

HEPATOSELÜLER YETMEZLİĞE
BAĞLI OLANLAR

Sarılık

Kanama diyatezi (Burun, dişeti kanaması vs.)

Protein metabolizma bozukluklar

– Adale atrofisi

– Tenar ve hipotenar atrofi

– Asit ve ödem

  • Hormonal bozukluklar

– Genital organlarda atrofi

– Feminizasyon

– Hipogonadizm

– Deri değişiklikleri

– Palmar eritem

– Spider angioma

PORTAL HİPERTANSİYONA
BAĞLI OLANLAR

Asit ve ödem

  • Splenomegali
  • Özefagus varisi ve kollateral dolaşım
  • Pulmoner bozukluklar

– Siyanoz

– Dispne

– Çomak parmak

III- LABORATUVAR BULGULARI :

Tam İdrar : Ürobilinojenüride artış ve sarılıklı olgularda bilirubinüri saptanabilir.

Kan Sayımı : Anemi sıktır.

Alkolik sirozlarda, alkol tarafından eritrosit yapımının doğrudan baskılanması ve folate eksikliği nedeniyle, makrositik; hemoliz yada GİS kanamasına bağlı olarak, mikrositik, kanama yoksa normositik normokromik anemi bulunur.

PH’na bağlı SM ve hipersplenizm nedeni ile anemi, lökopeni ve trombositopeni oluşabilir.

Bazı pıhtılaşma faktörleri KC’de sentez edilir. Hepatosellüler yetmezlik nedeni ile sentezleri azalan bu proteinler basitce PZ’da uzama ile saptanır.

K vitamini verildikten sonra, PZ’nın normale dönmemesi, KC’deki hasarın ağır olduğunu gösterir.

Bilirubinemi : Sarılıklı olgularda, başlıca konjuge fraksiyonda olmak üzere artar.

SGOT ve SGPT : Olguların bir bölümünde normaldir. Aktif sirozlarda ise artar. Ancak bu artış, ender olarak 300 IÜ’den fazladır.

Serum alkalen fostafazı : Çoğu olguda normaldir. Bazı hastalarda hafif yükselmeler görülür.

GGT : Özellikle alkolik sirozlularda yüksektir.

Serum proteinleri ve protein elektroforezi : Serum albumin düzeyi düşüktür.  Normalde yaklaşık 1 olan Albumin / globulin oranı ters döner. Protein elektroforezinde albümin düşük ve gama globülin yüksektir.

Gama globulin artışı, kronik karaciğer hastalığı ve siroz için önemli bir bulgudur.

Serum elektrolitleri : Serum Na, K ve Cl düzeyleri ölçülmelidir. Bu özellikle diüretik kullananlarda ve hepatik koma ihtimalinde önemlidir.

Hepatit markerları : Etyolojide rol oynayan viral etken için H B,C ve delta virusu araştırılmalıdır. SMA, AMA, ANA, Anti-LKM-1 ve 2 , Serum Cu, İdrar Cu’ı ve seruloplzmin bakılmalıdır.

Alfa-fetoprotein : Sirozda bir ölçüde artar. Ancak devamlı bir artış gözlenmesi, hepatosellüler kanser gelişimi yönünden hekimi uyarmalıdır.

Assit sıvısının incelenmesi :

Endoskopi : Özofagus ve fundal varisler ve portal sistemik gastropati gözlenir.

Sintigrafi : Bugün sık kullanılan bir yöntem değildir.

Ultrasonografi : Tek başına siroz tanısını koydurmaz.

KC’in büyümesi ya da atrofisi.

KC ekosunda artma, kabalaşma, rejenerasyon nodüllerinin tanınması

KC kapsül yüzeyinin düzensizliği, KC kenarının küntleşmesi, KC ile diyafragma arası mesafenin artması.

Karaciğer içi hepatik ve portal ven dallarının düzensizliği ve periferik ince ven dallarının görülmemesi.

Vena portanın belirgin genişlemesi, göbek veninin görülmesi ve koroner venlerin genişlemesi.

Splenik venin genişlemesi ve splenomegali.

Assitin varlığı.

Batın BT : Kc.boyutları ve irreguler noduler yüzey belirlenebilir. IV kontrast ile portal ven, hepatik ven ve kollateral dolaşımdaki  değişiklikler, asit ve splenomegali  portal hipertansiyonu destekler.

Karaciğer biyopsisi : Siroz tanısında en güvenilir yöntemdir ve etyolojik etken hakkında bilgi sağlayabilir.

Laparoskopi : KC’in klinik muayeneye göre, daha iyi ve doğru değerlendirilmesine imkan verir. KC sirozunda organın kapsülü normale göre daha açık renklidir. Üzerinde gri-beyaz lekeler ve KC ön yüzü değişik derecede nodüllerle kaplıdır.

Omentum ve paryetal peritonda, PH’nun bir bulgusu olarak, genişlemiş venler görülebilir. Muayene sırasında dalakta incelenebilir ve karaciğerden görerek biyopsi alınabilir.

 

Modifiye Child Sınıflaması :

Değişkenler :    1            3

Ansefalopati  :  Yok         Hafif-orta  Orta-ciddi

Asit               :  Yok         Hafif          Orta-ciddi

Bilirübin        :  < 2         2 – 3              > 3

Albumin        :  ≥ 3.5         2.8 – 3.4        < 2.8

PZ (sn)         :  ≤ 14         15 – 17        ≥ 18

Child sınıfını belirlemek için skorlar toplanır:

Sınıf A = 5 – 7,

Sınıf B = > 7 – 10,

Sınıf C = > 10 – 15.

SİROZLA BİRLİKTE SIK GÖRÜLEN HASTALIKLAR :

Kronik tekrarlayan pankreatit (alkolik KC ile birlikte)

Peptik ülser ( portal sistemik gastropati nedeniyle)

Steatore ( hepatik safra tuzu azlığı )

Abdominal herniasyon ( asit varlığında )

Primer KC Ca (biliyer, kardiak tip ve Wilson hariç)

Safra taşları ( kadında %18, erkekte %31 )

Hipertrofik osteoartropati

Renal değişiklikler

İnfeksiyonlar

KARACİĞER SİROZUNUN
KOMPLİKASYONLARI

Portal hipertansiyon (Özefagus varis kanamaları, asit)

  • Spontan asit enfeksiyonları (bakteriyel peritonit)
  • Hepatik ensefalopati
  • Hepatorenal sendrom
  • Hepatopulmoner sendrom
  • Hepatoselüler kanser
  • Hematolojik bozukluklar ve Hipersplenizm
  • Enfeksiyonlar
  • Karaciğer yetmezliği
  • Endokrin bozukluklar
  • Gastrointestinal komplikasyonlar

TEDAVİ– 1 :

Nedeni ne olursa olsun, bugün için karaciğer sirozunun tedavisinde herkes tarafından etkisi kabul edilen bir ilaç (ve alkolün yasaklanması dışında) ve nedene yönelik bir tedavi yoktur.

Siroz oluştuktan sonra olay ilerleyici olduğu için amaç hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak, komplikasyonları önlemek ve tedavi etmektir.

Yapılacak en akıllıca tedavi siroz oluşmadan önceki evrede tedaviye başlamak ve hastalığı kontrol altına almaya çalışmaktır.

TEDAVİ– 2 :

Siroz tanısı almış olanlarda tedavide amaç :

Sirozun dekompanse safhaya ilerlemesine engel olmaktır ,

Dekompanse ise ;

KC yetmezliği bulgularının ortadan kalkmasını sağlamak,

HCC gelişimini önlemek,

Fibrozisi azaltmak,

KC nakli öncesinde dekompanse sirozlularda viral yükü azaltarak reinfeksiyonu önlemektir.

KC sirozunda tedavinin esası büyük ölçüde semptomatik ve komplikasyonlara yöneliktir.

Son dönem KC hastalığının tedavisi KC naklidir.

KC sirozunda tedavi prensipleri :

1- Diyet :

Vitaminlerden zengin, günde en az 3000 kalori sağlayan bir diyet düzenlenmelidir.

Günde ortalama 1 g/kg protein, genelde yeterlidir.

Tüm hastalarda alkol kesin olarak yasaklanmalıdır.

Assit bulunduğunda ise tuz kısıtlanır. Bunlar dışında, hiçbir yiyeceğin kısıtlanması gerekmez.

Ursodeoksikolik asit’in günde 2 kez 150 mg verilmesi beslenme durumunu iyileştirmede ve biyokimyasal testleri düzeltmede yararlı olabilir.

2- İstirahat :

İstirahat KC’in metabolik yükünü ve gereksimini azaltır.

Bu nedenle, özellikle aktif ve dekompanse sirozda, hasta yatak istirahatine alınmalıdır.

Kompanse sirozlularda ise günlük olağan aktiviteye izin verilebilir.

Ancak, hastada yorgunluk doğuran fizik aktivite yasaklanmalıdır.

3- Anemi tedavisi :

Sirozlu hastalarda anemi sıktır. B12 vitamini ve folik asid eksikliğine bağlı megaloblastik, hemoliz ve kanamalara bağlı mikrositik anemi gelişebilir.

Megaloblastik Anemide:

Folik asid : Oral,1-5 mg/gün.

  B12 vitamini : IM, 1000 mcg/ayda bir.

Mikrositik Anemide (serum demiri düşükse):

Demir : Oral, 100-250 mg elemantal demir/gün.

4-Vitaminler :

Tüm sirozlu olgularda vitamin desteği gereklidir.   Başlangıçta yüksek doz nicotinik asid dahil B kompleks vitaminleri ve askorbik asid verilmelidir.

Protrombin zamanı uzamış olgularda da K vitamini yapılmalıdır. Doz:IM, 10 mg/gün, 3 gün.

5-İlaç tedavisi :

a- Kolşisin :

Hem kollajen sekresyonunu inhibe eden, hemde kollajenaz sekresyonunu stimüle eden antifibrotik özelliklere sahiptir. 

Hf’da 5 gün 1mg / gün. Tedaviye ortalama 5 yıl devam edilir.

Yan etkileri : Bulantı, kusma, ishal, karın ağrısı, Uzun süre kullanımda agranülositoz, aplastik anemi, myopati, nöropati, alopesi, azospermi gibi yan etkiler görülebilir.

b- KS’ler : Bu gün için siroz tedavisinde yeri yoktur.

c- D-Penicllamine : PBS ve Wilson’da kullanılmaktadır.    

Mevcut bilgilere göre sirozun tedavisinin kollajen sentezinin durdurulması olduğu için;

Bu amaçla  (Kolşisin, KS, İF, PG, Pentoxyfillin, Silymarin, Simvastatin, Transforming GF, Beta ve endotelin antagonistleri, kollajen sentez inhibitörleri gibi) araştırılmakta ve denenmektedir.

d- KC sirozunda interferon tedavisi :

KC Bx’de siroz bulunan hastalarda inflamasyonun azaltılması ve histolojik bozulmanın yavaşlatılması, hastalığın doğal seyrine önemli katkı sağlayacaktır.

d1- HBV sekonder gelişen sirozda İNF tedavisi :

İNF sirotik hastaların özellikle Child A sınıfındakilere etkilidir ve doz titre edilerek kullanılmalıdır.

Child B ve C olgularında Lamivudin tedavisi KC fonksiyonlarında düzelme sağlayabilir.

Ancak uzun dönem yararı belli değildir. KC nakline gidecek hastalarda düşünülmelidir.

d2- HCV’ ye bağlı gelişen sirozda İNF tedavisi :

HCV’ ye bağlı kompanse siroz genel olarak dekompanse evreye ilerler.

Bu nedenle, kompanse devrede sirozu tedavi etmek gerekir.

6- Sirozun Komplikasyonlarının Tedavisi :

Bunlar ilgili bölümlerde anlatılmıştır.

7- Cerrahi İşlemler :

Sirotik hastalarda bütün cerrahi işlemler yüksek morbidite ve mortalite riski taşır.

Bu nedenle mecbur kalmadıkça yapılmamalıdır.

8- Karaciğer Transplantasyonu :

Son dönem hastalar için tek çaredir.

Bir Cevap Yazın