Kardiyomiyopatiler ve Miyokarditler

Dosyayı isterseniz görüntüleyebilir isterseniz indirebilirsiniz.


GoogleDocs üzerinden indirmek ve görüntülemek için : İndirAçılan sayfadan şekildeki gibi indirebilirsiniz–
indirme

 

 

KARDİYOMİYOPATİLER
&
MİYOKARDİTLER

 

   

    KARDİYOMİYOPATİLER

Sınıflama

       Primer Kardiyomiyopatiler

Dilate KMP

Hipertrofik KMP

Restriktif KMP

Sağ ventrikül KMP’si

Sınıflandırılmamış KMP’ler

Fibroelastozis

Minimal dilatasyonla beraber sist. disfonksiyon

 

Sınıflama

Spesifik Kardiyomiyopatiler

İskemik KMP

Valvüler hastalıklara bağlı KMP

Hipertansif KMP

Miyokarditler

Metabolik hastalıklara bağlı KMP’ler

 

sınıflama

Sistemik hastalıklara bağlı KMP’ler

Kollagen doku hastalıkları

Musküler distrofilere bağlı KMP’ler

Nöromusküler distrofilere bağlı KMP’ler

Toksik KMP:

Alkolik KMP

Katekolamin toksitesi

Antrasiklin toksitesi

Radyasyona bağlı KMP

Peripartum KMP

SV Fonksiyonları: ve Sist Ve Diastolik Disfonksiyonu

Temel Kardiyomiyopati Tiplerinin Morfolojik Özellikleri ve normal SV geometrisi:

DİLATE KMP

DİLATE KMP

Sol ventrükülün yada her iki ventrikülün boyutlarında artış

Sistolik disfonksiyon

Myosit ölümü, intertisyel fibrozis ve intertisyel T hücresi/makrofajlarda artış

Erkek/Kadın oranı 3/1’dir.

DİLATE KMP-Etiyoloji

 

Nedeni tam olarak bilinmez

Vakaların %20-30’unda aile öyküsü vardır

Myositlerin yapısal proteinlerindeki (distrofin, metavinculin, larnin gibi) veya mitokondrial DNA’da tek gen mutasyonu vardır.

DİLATE KMP-Klinik

Konjestif kalp yetersizliği

Ritm-ileti bozukluğu

Ani ölüm

Angina

Tromboembolik olaylar

DİLATE KMP

Fizik muayene bulguları: Konjestif kalp yetersizliğinin bulguları

Telekardiyografi: Konjestif kalp yetersizliğinin bulguları

DİLATE KMP-Tanı

EKG

Atrial fibrilasyon

Sol dal bloğu

AV ileti bozuklukları

Nonspesifik ST segment ve T dalgası değişiklikleri

Q dalgaları

Ventriküler ekstra sistoller ve ventriküler taşikardi  atakları

DİLATE KMP-Tanı

Ekokardiyografi

Kalp boşluklarında genişleme

Ejeksiyon fraksiyonunda azalma

Kapak yetersizlikleri (özellikle mitral ve triküspid kapakta) sık görülür

DİLATE KMP-Tanı

Koroner Anjiografi

Primer dilate kardiyomyopati ile iskemik kardiyomiyopatiyi ayırt etmek için yapılır.

Endomyokardiyal biyopsi

Sarkoidoz ya da multiple myelom gibi tedavisi mümkün olabilecek bir etyolojik faktörden şüpheleniliyorsa yapılır.

DİLATE KMP-Tedavi

Sistolik kalp yetersizliği gibi tedavi edilir

Beta-blokerler,

Anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörleri (veya anjiyotensin reseptör blokerleri),

Diüretikler,

Gerekli hastalarda aspirin, warfarin

Uygun hastalarda biventriküler pace-maker ve/veya ICD

Kalp transplantasyonu

DİLATE KMP-Prognoz

Tedavisiz hastaların prognozu iyi değildir.

Ölümlerin 2/3’ü 2 yıl içinde meydana gelir. 5 yıllık mortalite oranı %50’dir ve kabaca hastaların 1/3’ü-1/4’ü 10 yıl hayatta kalır.

Sol ventrikül disfonksiyonunun şiddeti, prognozun ana belirleyicisidir.

Fonksiyonel kapasite ilerledikçe prognoz kötüleşir

Sol dal bloğu ve malign ventriküler aritmiler de olumsuz prognoz göstergesidir.

HİPERTROFİK KMP

HİPERTROFİK KMP

Sol ve/veya sağ ventrikül hipertrofisi ile karakterizedir.

Diyastolik disfonksiyon vardır, sistolik fonksiyon normal ve artmıştır.

Histopatolojik olarak myofibriller düzensizlik mutlaka vardır.

Miyositlerde “Disarray” (Düzensizlik)
Düzensizlik elektriki uyarının seyrini etkilemektedir ve ventriküler aritmilerin oluşumunu kolaylaştırmaktadır

HİPERTROFİK KMP-Etiyoloji

  1. Sarkomer gen mutasyonu: Hastaların %60’ı. OD geçiş mevcut.

(Beta miyozin ağır zincir, miyozin bağlayıcı protein C, kardiyak troponin I ve T, miyozin hafif zincir 3, tropomiyozin alfa 1 zincir genleri)

  1. Metabolik hastalıklar: Fabry hastalığı, Danon hastalığı
  2. Mitokondriyal kardiyomiyopatiler
  3. Nöromusküler hastalıklar: Friedreich ataksisi
  4. Malformasyon sendromları
  5. İnfiltratif hastalıklar: amiloidoz
  6. Endokrin hastalıkları: feokromasitoma, akromegali
  7. İlaçlar: Anabolik steroidler, takrolimus, hidroksiklorokin

%25-30 sebebi bilinmiyor.

35 yaş altındaki insanlarda ve sporcularda ani ölümünün en sık sebebidir.!!!

Tutulum şekline göre:

  1. Sol ventrikül tutulumu

Asimetrik hipertrofi

Ventriküler septal hipertrofi

Apikal hipertrofi

Midventriküler hipertrofi

Simetrik hipertrofi

  1. Sağ ventrikül tutulumu

Genetik tarama

Genetik konsültasyonu yapılmalı

Hastaların 1. ederece akrabaları da taranmalı

HKMP için risk taşıyan akrabaları tayin için genetik test yapılabilir

Stres testi

Egzersiz stres testi fonksiyonel kapasite ve tedaviye yanıtı değerlendirmek için yapılabilir

Egzersiz testi ile EKG ve kan basıncı monitorizasyonyu yaralı olabilir

≤50 mmHg peak anlık gradiyeti olan ve semptomatik olan hastalarda egzersizle ortaya çıkan dinamik sol ventrikül obstrüksiyonunu tespit için egzersiz eko yapılabilir

HİPERTROFİK KMP

Hemodinamik olarak:

1.Obstüriktif tip HKMP: ³30 mmHg gradiyent vardır. (³50 mmHg gradiyent hemodinamik olarak anlamlı)

 

2.Non-obstüriktif tip HKMP

 

HİPERTROFİK OBSTRÜKTİF KARDİYOMİYOPATİ: Çıkış yolu daraltılınca,kan  aportik kapağa doğru geçiş yerine doğru sıkıştırılır ( bahçe hortumunun sık  başı gibi), normal fonksiyon yapan mitral kapağın kapakcığını çekmektedir ve kanın geriye SA’ya sızmasını sağlamaktadır(Mitral regürjitasyonu).

HİPERTROFİK KMP

Aile hikayesi:

Tanısal ve prognostik önem taşır.

Tanı konulan hastaların aileleri de HKMP yönünden taranmalıdır.

Semptomlar:

Hastalar erken dönemde genellikle asemptomatik

Semptomlar:

Dispne

Angina pektoris

Presenkop – Senkop

Ani Ölüm

Fizik muayene bulguları

Asemptomatik ve nonobstrüktif  formlarında normal olabilir.

Üfürümler:

Nonobstrüktif formlarda ya üfürüm yoktur ya da hafif apikal sistolik üfürüm vardır.

Obstrüktif formlarda istirahatte kreşendo-dekreşendo sistolik ejeksiyon üfürümü duyulur.

Üfürümü artıran yada ortaya çıkaran faktörler;

Preload azalması : Amil nitrit, diüretik, valsava manevrizması, ayakta durma

Kontraktilite artması: Pozitif inotroplar

Afterload azalması: Vazodilatör ilaçlar

Fizik muayene bulguları

Subaortik obstüriktif HKMP’de mitral ön kapağın sistolik öne hareketine (SAM) bağlı mitral yetersizliği üfürümü

Sağ ventrikül tutulumunda inspirasyonda artan belirgin juguler ‘a’ dalgası,

S4

Sol sternal kenar boyunca duyulan sistolik ejeksiyon üfürümü

HİPERTROFİK KMP-Tanı

EKG:

atrial fibrilasyon

ventriküler aritmiler

yalancı Q dalgası

sol ventrikül hipertrofisi

derin negatif T dalgaları,

nonspesifik ST – T degişiklikleri

Telekardiyografi: Nondiagnostiktir.

Holter: Aritmileri değerlendirilmesinde kullanılabilir.

HİPERTROFİK KMP-Tanı

Ekokardiyografi:

LV duvar kalınlığı ≥15 mm

IVS hipokinetikken posterior duvarın hiperkontraktil olması

Mitral önkapakta sistolik öne hareket (SAM)

Mitral yetersizliği

Aort kapağının erken kapanması

Sol ventrikül kavitesi küçüktür

Sol ventrikül çıkım yolunda gradient saptanır.

HİPERTROFİK KMP-Tanı

Kateter ve KAG:

Koroner arter hastalığından şüpheleniliyorsa veya alkolle septal ablasyon yapılacaksa yapılmalıdır.

Septal ablasyon ( saf etanol ile).

Prognoz

Yıllık ani kardiyak ölüm riski yaklaşık %1’dir.

Ani ölüm riskini arttıran faktörler:

Kardiyak arrest (ventriküler fibrilasyon) hikayesi

Spontan devamlı ventriküler taşikardi

Ailede ani ölüm hikayesi

Senkop öyküsü

Sol ventrikül kalınlığının ³ 30 mm olması

Egzersizle sistolik kan basıncının artmaması veya düşmesi

Bu faktörlerden 1 ya da daha fazlasının olması durumunda hastaya ICD takılması gerekir.

HİPERTROFİK KMP-Tedavi

Yarışmalı sporlar yasaklanır

LVÇYO azaltan ilaçlar:

Vazodilatör olmayan Β blokörler

Verapamil: B bloker alamayanlarda, 3×40 mg, max 480mg

Diltiazem: B bloker ve verapamil alamayanlarda, 3×60 mg, max 360mg

Disopramid: B bloker ile semptom devam ederse. Negatif inotrop ve antiaritmiktir.

Amiodaron: En etkili antiaritmiktir, ancak yan etkileri sıktır.

Dilate KMP gelişmişse; sistolik kalp yetersizliği gibi tedavi edilir

DDD pacemaker: Kısa PR  aralıklı olarak ayarlanırsa gradienti azaltabilir. Ancak çok fayda sağlamaz.

Cerrahi olarak, miyektomi/miyotomi, mitral valv replasmanı (ciddi mitral yetersizlikli hastalarda). Ciddi gradiyent varsa, fonksiyonel kapasite III-IV ise. Mortaliteyi azalttığı gösterilmiştir.

Perkütan olarak septal arter tıkama (septal ablasyon): Semptomları azaltmada yardımcı olabilir.

ICD: Mortaliteyi azalttığı gösterilmiştir.

Septal Miyektomi: Hipertrofik bazal septum; sistol başında(sol-alt) anteriyor mitral yaprakcığı öne çekmesi; çıkış yolunun obstrüksiyonu artmakta +MR gelişmekte. hipertrofik bölümün rezeksiyonu (Küçük kare).

RESTRİKTİF KMP

Her iki ventrikülde ya da tek ventrikülde diastolik dolum bozukluğu

Ventrikülün sistolik fonksiyonu normaldir.

Ventrikül duvar kalınlığı normaldir veya altta yatan nedene bağlı olarak artmıştır

RESTRİKTİF KMP

Tanı:  Kalp yetersizliği klinik tablosuyla beraber sistolik disfonksiyonun olmaması durumunda akla gelmelidir.

Konstrüktif perikarditten ayırt edilmelidir.

RESTRİKTİF KMP

Etiyoloji:

RKMP en az görülen KMP türüdür.

Tropikaller  dışında  en sık nedeni amiloidozdur.

Tropikal bölgede endomyokardiyal fibrozis en sık nedendir ve ekvatoryal Afrika’da kalp hastalığına bağlı ölümlerin %15-25 endomyokardiyal fibrozise bağlıdır.

RESTRİKTİF KMP

Sınıflandırma:

  1. Miyokardiyal Hastalıklar

1- Non infiltratif RKMP

  • İdiopatik RKMP
  • Familial RKMP
  • Hipertrofik KMP
  • Skleroderma
  • Pseudoksantoma elastikum
  • Diabetik KMP’nin bazı formları

2- İnfiltratif RKMP

  • Amiloidoz kalbi
  • Sarkoidoz
  • Gaucher hastalığı
  • Hurler sendromu
  • Yağ infiltrasyonu

 

RESTRİKTİF KMP

3- Depo hastalıkları

  • Hemokromotozis
  • Fabry hast.
  • Glikojen depo hastalıkları
  1. Endomyokardiyal Hastalıklar
  • Endomyokardiyal fibrozis
  • Hipereozinofilik sendrom (Löffler endokarditi)
  • Karsinoid tümörler
  • Metastatik kanserler
  • Radyasyon
  • Antrasiklin
  • Fibroz endokardit yapan ilaçlar   (serotonin,metiserjit,ergotamin,busulfan, civalı   bileşikler)

İdiopatik RKMP

Ailevi olabilir

Biatriyal genişleme

Atriyal apendikste trombus olabilir

Venriküler kavite çapları ve duvar kalınlıkları normalken, sistolik fonksiyonlar normal veya düşüktür

Myokardda intertisyel fibrozis

Amiloidoz

Primer amiloidoz: İmmünglobülin hafif zinciri tarafından oluşturulan amiloid materyal kalpte birikir. Multiple myelomada gözlenir.

Sekonder amiloidoz: Ig dışında amiloid materyal kalpte birikir.

  • Senil amiloidoz
  • Familyal amiloidoz
  • Kronik inflamasyona bağlı amiloidoz

Ekokardiyografide granüler-parlak myokardiyal görünüm

Semptom ve bulgular

Sağ > Sol kalp yetersizliği

Periferal ödem

Assit/Hepatomegali

Boyun venöz dolgunluğu

Kussmaul işareti

Dispne

Oropne/PND

Halsizlik/ ¯egzersiz toleransı

1/3’ünde tromboembolik olaylar

Klinik konstrüktif perikarditi taklit eder

Tanı

Telekardiyografi: kardiyotorasik oran genellikle normaldir.

EKG’de nonspesifik ST-T değişiklikleri, dal blokları, ventriküler hipertrofiler ve ileti bozukluğu gözlenebilir.

Doppler ekokardiyografide sol ventrikül giriş yolunda erken doluş (E) yüksek, atrial katkı (A) düşük, deselerasyon zamanı kısalmış ( ≤150 mm) bulunur. E/A oranı 2’den fazladır.

Biatriyal dilatasyon

Tanı

Hemodinamik inceleme: Ventrikül basınç trasesinde diyastol başlangıcında ventrikül basıncında ani derin bir düşmeyi takiben hızlı bir yükselme ve plato oluşması (“dip and plateau” = karekök işareti) gözlenir.

Atrial basınç yüksektir ve derin X ve Y inişlerinden dolayı M veya W şeklinde gözlenir. Derin inspirasyonda Y inişi daha da belirginleşebilir.

RKMP ile Konstüriktif  Perikarditin Ayrıcı Tanısı

RKMP                             Konstriktif Perikardit

Öykü                                Nondiagnostiktir                               Daha önce perikardit, travma,

cerrahi, radyoterapi,

bağ dokusu hastalığı

 

Fizik Muayene

-Periferik bulgular        Asit/Ödem/ Etyolojinin bulgusu                Asit/Ödem

   -Juguler venler            Basınç yüksektir, hızlı X-Y inişi           Basınç yüksek, hızlı X-Y inişi,

belirgin pozitif dalgalar                      belirgin olmayan pozitif dalgalar

-Kussmaul işareti                   Olabilir                                  Genellikle vardır

-Apikal vuru            Belirgin olabilir                                  Belirgin değildir

   -Oskültasyon             S3 olabilir, S4 azdır                Perikardiyal knock (%40) S3, S4 yok

Yetersizlik üfürümleri sıktır           Yetersizlik üfürümleri nadirdir

RKMP ile Konstüriktif  Perikarditin Ayrıcı Tanısı

 

         RKMP                           Konstriktif Perikardit

Telekardiyografi      KTİ  N veya artmış                           KTİ N veya artmış

Perikardiyal kalsifikasyon (%20-30)

EKG    Belirgin ‘P’ dalgası                          Belirgin ‘P’ dalgası

                                AV ve interventriküler ileti                 İleti defekti nadirdir

defekti olabilir.

EKO                       Duvar kalınlığı artmıştır                    Duvar kalınlığı normaldir

(özellikle amiloidozda)                  Perikardiyal kalınlaşma olabilir

 

Doppler eko  Respiratuvar değişiklik                    Respiratuvar değişiklik

olabilir (<%15)    vardır (>%25)

RKMP ile Konstüriktif  Perikarditin Ayrıcı Tanısı-Hemodinamik incelemeler

    RKMP                       Kn. Perikardit

Sağ ventrikül sistolik basıncı  ≥ 50 mmHg                  <50 mmHg

RVEDP/RVSP                         <0.33                              ≥0.33

LVEDP-RVEDP               >5 mmHg               ≤5 mmHg

 

Biyopsi                                  Anormal myokard           Normal myokard

CT/MRI(perikard)                 Normaldir                   Kalınlaşma olabilir

basıncı

RKMP ile Konstüriktif  Perikarditin Ayrıcı Tanısı

Bütün bu bulgularla her iki hastalığın ayırıcı tanısı mümkün olmayabilir, ayırıcı tanının eksploratif torakotomi ile yapılması nadir değildir.

RESTRİKTİF KMP-Tedavi

Semptomatik atrial fibrilasyon  varsa sinüs ritmine çevrilir.

İleti bozukuğu varsa  pacemaker takılır.

Antiloagulan tedavi

Prognoz genellikle  kötüdür.

ARİTMOJENİK SAĞ VENTRİKÜL KMP’Sİ

OD geçişli, E/K=2-3/1

Segmenter, preogressif, noninflamatuvar miyosit kaybı ve bunun yerini yağ dokusu ve fibrozun almasıdır.

Lokalize veya diffüz olarak fibröadipoz doku infiltrasyonu

Sol dal bloğu  şeklinde ventriküler aritmiler

MR ile kesin tanı konabilmekte

Semtpomatoloji:

-Senkop

-Kalp yetersizliği

-Ani ölüm

-Asemptomatik olabilir.

Tanı kriterleri

Aile öyküsü

Majör: Otosi veya cerrahide gösterilmiş ailevi ARVD

Minör: 35 yaşından küçük aile bireylerinde ARVD düşündüren ani ölüm ve Ailede bu kriterlere göre tanı

EKG depolarizasyon/ileti anormallikleri

Majör: V1-V3’de epsilon dalgaları veya lokalize QRS uzaması (110 msn )

Minör: Sinyal ortalamalı EKG’de geç potansiyeller

EKG repolarizasyon anormallikleri

Minör: Sağ dal bloğu olmaksızın 12 yaşından büyük bireylerde V2-V3’de T inversiyonu

Aritmiler

Minör: EKG’de, Holter incelemesinde veya egzersiz testi sırasında devamlı yada devamsız sol dal bloğu şeklinde ventriküler taşikardi

Holter incelemesinde sık ventriküler ekstrasistol ( 24 saatte 1000’den fazla )

Tanı kriterleri

Global ve/veya lokal disfonksiyon ve yapısal değişikliler

Majör: Sol ventrikül tutulması yokken yada hafifken, sağ ventrikül çaplarında ileri artış ve ejeksiyon fraksiyonunda azalma

Lokalize sağ ventrikül anevrizması

Sağ ventrikülde ileri segmental dilatasyon

Minör: Sol ventrikül tutulması yokken, sağ ventrikül çaplarında hafif artış ve ejeksiyon fraksiyonunda azalma

Sağ ventrikülde hafif segmental dilatasyon

Lokalize sağ ventrikül hipokinezisi

Duvarların doku karakteristiği

Majör: Endomyokardiyal biyopside myokariyum yerine fibroadipoz doku yerleşimi

2 major veya 1 major, 1 minör veya 4 minör

ARİTMOJENİK SAĞ VENTRİKÜL KMP’Sİ-Tedavi

Antiaritmikler

Kateter ablasyonu

İmplante edilebilir defibrilatörler

Kalp yetersizliği varsa tedavisi

Peripartum KMP

Gebeliğin son ayı ve postpartum ilk 5 ayda

Klinik dilate KMP’ye benzer

Multiparlarda, ikiz gebelikte gestasyonal hipertansiyonu olanlarda fazla

Lenfositik infiltrasyon

Alkolik KMP

Hem etil alkol hemde metabolik ürünü olan asetaldehit myosit metabolizmasını bozarlar.

Alkoliklerde diyette tiamin eksikliğinde sıktır, buda KMP tablosu gelişimine katkıda bulunabilir.

Bira köpüklendirilmesi için eskiden kullanılan kobalt gibi alkol katkı maddeleri de kalp için toksiktir.

Klinik ve tedavi dilate KMP gibidir. Alkol kesilirse reversible olabilir.

MİYOKARDİTLER

Kalp kasının inflamatuvar hastalığı

En sık nedeni

Enfeksiyonlar:

Viruslar: Koksaki, adeno, İnfluenza, CMV, HIV

Bakteriler: Brusella, difteri

Fungal: Aktinomiçes, kandida

Riketsiya, spiroket, protozon (Chagas)

Bağ dokusu hastalıkları

Hipersensitivite durumları

Radyasyon

İlaçlar-toksinler (antidepresanlar, fenotiazinler, CO)

MİYOKARDİT-Tanı

Klinik Bulgular:

Genellikle asemptomatiktirler

Halsizlik, yorgunluk, çarpıntı, nefes darlığı, baş dönmesi, göğüs ağrısı

Yakın zamanda geçirilmiş üst solunum yolu enfeksiyonu

MİYOKARDİT-Tanı

EKG: Sinüs taşikardisi, nonspesifik ST-T değişiklikleri, supraventriküler/ventriküler aritmiler, AV bloklar

Tele: KTİ genellikle normal, kardiyomegali nadir

Biyokimya: CK, CKMB

Otoantikorlar

EKO: Nonspesifik bulgular

MİYOKARDİT-Tanı

Endomyokardiyal biyopsi

Mikroorganizmaya üretmek

Mikroorganizmanın antikor titresinde 4 kat yükselme saptamak

Ga67 – I111 ile nükleer kardiak inceleme yapılarak

Tedavi

Altta yatan nedenin tedavisi & önlenmesi (aşı)

Semptomatik tedavi

Destek tedavisi

İmmünosüpresif tedavi

 

Bir Cevap Yazın