Konjenital Diafram Hernileri

Dosyayı isterseniz görüntüleyebilir isterseniz indirebilirsiniz.


GoogleDocs üzerinden indirmek ve görüntülemek için : İndirAçılan sayfadan şekildeki gibi indirebilirsiniz–
indirme

 

KONJENİTAL DİAFRAM HERNİLERİ

Tanım

KDH Tipleri

BOCHDALEK HERNİSİ

Postero-lateral diafram hernisi

İnsidans: 1/2000-5000 canlı doğum

Kızlarda 2 kat fazla görülür

Mortalite oranı %30-60

Major ek anomali sık görülür (%10-50)

Birlikte Görülen Anomaliler

Akciğer hipoplazisi

Kardiak Anomaliler: VSD, ASD, Aort koarktasyonu

Nöral Tüp Defektleri: Myelomeningosel, Anensefali, Hidrosefali

Diğer Anomaliler: Özefagus atrezisi, omfalosel, rotasyon anomalileri, yarık damak, renal ve genital anomaliler

Genetik Anomaliler: Trizomi 13, 18, 21, 12p tetrasomi, 3p mikrodelesyon

Patofizyoloji

Patofizyoloji

Ortabarsak yolk kesesine herniye olur

Diafram gelişimi

Plevroperitoneal kanal 8. haftada kapanır

Ortabarsak 9-10. haftalarda abdomene döner

Patofizyoloji

Açık plevroperitoneal kanal

Abdominal organların toraksa geçmesi

Pulmoner hipoplazisi

Patofizyoloji

Patofizyoloji

Etyoloji

Etyoloji ?

Genetik nedenler;

Trizomi 13, 18, 21

12p tetrazomi

Zirai ilaçlar

Farmakolojik ajanlar: Retinoidler, nitrofen, thalidomid, phenmetrazine

Klinik

Solunum sıkıntısı

Dispne, takipne ve siyanoz

Herniasyon tarafında solunum sesleri alınamaz

Toraks boşluğunda barsak sesleri

Kalp tepe atımı yer değiştirmiştir

Skaphoid abdomen (çökük karın)

Prenatal Tanı

Fetal USG

Fetal MR

Postnatal Tanı

Direkt grafiler

Kontrastlı grafiler

BT, MR

Direkt Grafiler

Kontrastlı Grafiler

Bilgisayarlı Tomografi

Prognostik Faktörler

Prenatal tanı zamanı

< 24. gestasyonel hafta → Mortalite yüksek

Semptomların başlama zamanı

İlk 24 saatte solunum sıkıntısına giren bebeklerde mortalite yüksek

Midenin yerleşimi

Mide toraks boşluğunda → Mortalite yüksek

Prognostik Faktörler

Herninin sağ veya sol diaframda bulunması

Sağ diyafram hernilerinde mortalite yüksek

Preop dönemde mekanik ventilasyon sonrası kan gazı değerlerinde düzelme

pH>7.20, PaO2>100mmHg, PaCO2<50mmHg ise iyi prognoz

Postnatal Bakım

Doğumdan hemen sonra nasagastrik veya orogastrik tüp konulmalı

Maske ile havalandırma yapılmamalı, hasta entübe edilmeli

Yüksek basınçlı ventilasyondan kaçınılmalı, mümkünse yüksek frekanslı ventilasyon yapılmalıdır.

Postnatal Bakım

Geniş spektrumlu antibiyotikler

Sıvı tedavisi

Pnömotoraks mevcutsa göğüs tüpü takılır

Kan gazı takibi

Diğer Çalışmaları

EKO

Kardiyak anomali ? (> %25)

Sağdan sola şant

Pulmoner hipertansiyon

Renal USG

Genitoüriner anomali ?

Kranial USG

İntraventriküler kanama and periferal hemoraji veya infark veya intrakranial anomaliler

Postnatal takip

Mekanik Ventilasyon (HFV)

Nitrik Oksit inhalasyonu

Sürfaktan

Ameliyat

* Erken ameliyattan kaçınılmalıdır. Hastanın durumu

stabilleştirildikten sonra (24-72 saat) ameliyat edilmelidir.

Cerrahi Tedavi

Abdominal subkostal

Torakotomi

Laparoskopik veya Torakoskopik

Primer Onarım

Primer Onarım

Primer Onarım

Yama ile Onarım

Prognoz

Hayatta kalım: ortalama % 60

Uzun dönemde morbidite:

Kronik akciğer hastalığı

Gelişme geriliği

GÖR

İntestinal obstrüksiyon

MORGAGNİ HERNİSİ

Retrosternal (anteromedial) herni

Herni kesesi içine sıklıkla kolon ve omentum girer

Sıklıkla sağ taraftadır. %15-30 oranında bilateraldir.

Eşlik Eden Anomaliler

Konjenital kalp hastalıkları (%58)

Gastrointestinal sistem anomalileri

Omfalosel

Down sendromu (%14-22)

Mental retardasyon

Klinik

Çoğu asemptomatiktir.

Yenidoğan döneminde semptom görülmesi nadirdir.

Tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları, öksürük, kusma

Tanı

İki yönlü akciğer grafisi: Sternum arkasında barsak gaz gölgesi

Kontrastlı grafiler

BT

Tanı

Tanı

HİATUS HERNİSİ

Midenin bir kısmının özefagusun yanından hiatal açıklık yoluyla toraks boşluğuna geçmiştir

Çocuklarda nadirdir

Kusma ve regürjitasyon görülür

Hiatus Hernisi Tipleri

Tanı

Tanı

Tanı

Tedavi

Hiatus daraltılması + Nissen Fundoplikasyonu

Tedavi

DİAFRAM EVENTRASYONU

Etyoloji

Konjenital

İntrauterin dönemde membranöz diaframın yetersiz musküler gelişimi

İntrauterin enfeksiyonlar (CMV)

Akkiz

Frenik sinir zedelenmesi

Kalp ve intratorasik ameliyatlar

Göğüs tüpü takılması

Travma

Patofizyoloji

Klinik

Küçük çaplı eventrasyonlar asemptomatik olabilir

Solunum sıkıntısı

Atelektazi

Tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları

Egzersiz intoleransı, efor dispnesi

Tanı

AP ve yan akciğer grafisi

Floroskopik inceleme

USG

Tanı

Tedavi

Tesadüfen saptanan konjenital diafram eventrasyonlarında hasta asemptomatikse ve belirgin mediastinal kayma yoksa cerrahi tedaviye gerek yoktur.

Frenik sinir felcine bağlı gelişen diafram eventrasyonlarının %84’ü 4-6 hafta içinde düzelebilir.

Cerrahi Tedavi Endikasyonları

Solunum sıkıntısı

Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları

Beslenme güçlüğü ve gelişme geriliği

Geniş eventrasyonlar

Floroskopide belirgin mediastinal kaymanın varlığı

Diafram Plikasyonu

Diafram Plikasyonu

Bir Cevap Yazın