Konjenital Kalp Hastalıkları

Dosyayı isterseniz görüntüleyebilir isterseniz indirebilirsiniz.


GoogleDocs üzerinden indirmek ve görüntülemek için : İndirAçılan sayfadan şekildeki gibi indirebilirsiniz–
indirme

 

Aşağıdakilerden hangisi konjenital kalp hastalığının sebeplerinden birisi değildir?

Aşağıdakilerden hangisi konjenital kalp hastalığının sebeplerinden birisi değildir?

Hayatın ilk yılı içinde en sık rastlanılan konjenital kalp hastalığı aşağıdakilerden hangisidir?

KKH DAĞILIMI

Hayatın ilk yılı içinde en sık rastlanılan konjenital kalp hastalığı aşağıdakilerden hangisidir?
CEVAP

ASİYANOTİK KKH’LARI

ASİYANOTİK KKH’LARI
Soldan Sağa Şant Bulguları

VSD

VSD

VSD

Çocuklarda pulmoner hipertansiyonun en sık nedeni hangisidir?

Çocuklarda pulmoner hipertansiyonun en sık nedeni hangisidir?


ASD ile ilgili hangisi doğru bilgi değildir?

ASD

ASD

ASD

ASD

SORU

PDA hangi sendromda en sık görülür?

  1. Konjenital rubella sendromu
  2. Trizomi 21
  3. Turner Sendromu
  4. Williams Sendromu
  5. Kartagener Sendromu

Prematür bebekte üst sol 2.interkostal aralıkta sürekli üfürüm duyulduğuna göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Mitral stenoz

Pulmoner stenoz

PDA

Trikuspid yetmezlik

ASD

PDA

KKH’larının %5-10’u; prematüreler hariç

PA ve descending Aorta arasında normalde bulunan açıklığın devamlılığı

L®R şant

Büyük defektlerde PuHrT, R®L şant ve siyanoz gelişebilir

 

PDA

Klinik Bulgular

Küçük ductus: SempYok.

Büyük defektlerde: KKY

Üfürüm

Maksimum SolÜSK’da veya sol infraclavicular: devamlı üfürüm karakteristiktir.

Apikal diastolik üfürüm= Büyük şantlı PDA

Nabız: Zıplayıcı periferik nabız ve geniş nabız = Büyük şantlı PDA

EKG

Küçük PDA  : Normal

Orta PDA  : LVH, LAH

Büyük PDA  : Kombine VH, LAH

Telekardiografi : Kardiomegali, PuV­ (L®R’a şantın büyüklüğü ile orantılı)

Tıbbi Tedavi : BE proflaksi

Cerrahi Tedavi : Ligasyon

PDA-CEVAP

PDA hangi sendromda en sık görülür?

  1. Konjenital rubella sendromu* : PDA, VSD, ASD
  2. Trizomi 21 : Endokardiyal yastık defektleri
  3. Turner Sendromu : Aort koarktasyonu, Bikuspit aortik valv
  4. Williams Sendromu :    Supravalvüler aort stenozu
  5. Kartagener Sendromu : Dextrocardia

Prematür bebekte üst sol 2.interkostal aralıkta sürekli üfürüm duyulduğuna göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Mitral stenoz

Pulmoner stenoz

PDA*

Trikuspid yetmezlik

ASD

SORU

AORT COARCTATİON

AORT COARCTATİON

AORT COARCTATİON

ECHO : Koarktasyon yer ve büyüklüğü ve diğer ek defektler

SEYİR

Preduktal AoCo’lu çocukların %80’ninden fazlasında 3 aylık olana kadar KKY

Tıbbi Tedavi  :

  1. Asemp. Ç: Varsa HT tedavisi. AoCo için balon anjioplastisi yapılabilir.
  2. Semp Ç. : Cerrahi öncesi önlemler: diüretikler ve oksijen. Prostaglandin E1 inf. (d. arteriosus’u açmak için)

Cerrahi Tedavi  :

  1. Asemp. Ç: Koark. rezeksiyon ve uc-uca anostomoz
  2. Semp Ç. : Koark. ve diğer anomalilerinin düzeltilmesi

CEVAP

SİYANOTİK KKH 
(Sağdan sola şantlılar)

SİYANOTİK KKH 
(Sağdan Sola Şant Bulguları)

FALLOT TETRALOJİSİ

FALLOT TETRALOJİSİ

FALLOT TETRALOJİSİ

FALLOT TETRALOJİSİ

FALLOT TETRALOJİSİ

FALLOT TETRALOJİSİ

FALLOT TETRALOJİSİ

SORU

Büyük Arterlerin Transpozisyonu

TGA , D-TGA, BAT

KKH’lıklarının %5

E/K=3/1

Aorta RV’den, PA ise LV’den çıkar = İki paralel dolaşım.

Yaşamın devam etmesi için : ASD, VSD (%40) ve PDA şart. PS ise VSD’lerin %30-35’ine eşlik eder.

Büyük Arterlerin Transpozisyonu

Klinik

YD :Siyanoz ve KKY

Üfürüm

S2 tek ve kuvvetlidir

VSD ve PS’a bağlı sistolik üfürüm

O2’e cevap vermeyen  ağır arteriel hipoksemi ve asidoz

EKG : RAD ve RVH

Telekardiografi

Kardiomegali, PuV­, diafragma üzerinde yan yatmış yumurta görünümü tipik

ECHO : Kesin tanı

Seyir : %90’ı ilk 6 ayda ölür

Büyük Arterlerin Transpozisyonu

Tıbbi Tedavi :

Acil kardiak kateterizasyon ve atrial balon septostomisi

PGE1 infüzyonu (PDA oluş)

KKY’nin Tedavisi

Cerrahi Tedavi

Palyatif  Ameliyat

Düzeltici Ameliyat

CEVAP

Doğumda siyanozu olan bir hastada en olası kalp hastalığı aşağıdakilerden hangisidir?

Büyük arter transpozisyonu*

TOF

Pulmoner atrezi

Pulmoner AV fistül

Situs inversus’lu dekstrokardi

SORU

Üç haftalık kız çocuğu dispne ve ciltte morarma şikayeti ile getiriliyor. EKO’da asendan aortada hipoplazi tesbit edilen hastada periferik nabazan çok zayıf alındığına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

a.Hipoplastik sol kalp sendromu

b.Mitral prolapsus

c.PDA

d.Fallot tetralojisi

e.ASD

Doğumdan sonraki 48.saatte siyanoz gelişirse, en muhtemel tanı aşağıdakilerden hangisidir?

a.Hipoplastik sol kalp sendromu

b.Parsiyel pulmoner venöz dönüş anomalisi

c.VSD

d.Aort koarktasyonu

e.Aort stenozu

HİPOPLASTİK SOL KALP SENDROMU

KKH’lıklarının %1-2’si

Yaşamın ilk ayında KKY’den ölümlerin en sık nedenidir.

Patoloji

LA ve LV Hipoplazisi  ve aortik ark hipoplazisi

Aort ve mitral orifisler stenotik veya atrezik

Klinik

Yaşamın ilk birkaç saati veya gününde genel durum kötüdür:  siyanoz, taşikardi, takipne ve akciğerde raller

Zayıf periferik nabız

 

Üfürüm

S2 kuvvetli ve tektir,

Üfürüm genellikle yoktur

HİPOPLASTİK KALP SENDROMU

EKG : RVH

Telekardiografi : Pulmoner venöz konjesyon  veya pulmoner ödem

Kalp hafif büyüktür

ECHO : Aortta ağır hipoplazi ve mitral kapağın yokluğu veya düzensizliği

ABG : Hafif azalmış PO2’ye reğmen ağır metabolik asidoz varlığı

Seyir : Yaşamın ilk ayında ölüme yol açan ilerleyici hipoksemi ve asidoz

Tıbbi Tedavi Entübasyon, oksijen, ve metabolik asidozun düzeltilmesi

Cerrahi Tedavi Önce hipoplastik asendan aort ile PA arasında anastomoz yapılır

Sonra Fontan ameliyatı

CEVAP

Üç haftalık kız çocuğu dispne ve ciltte morarma şikayeti ile getiriliyor. EKO’da asendan aortada hipoplazi tesbit edilen hastada periferik nabazan çok zayıf alındığına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

a.Hipoplastik sol kalp sendromu*

b.Mitral prolapsus

c.PDA

d.Fallot tetralojisi

e.ASD

Doğumdan sonraki 48.saatte siyanoz gelişirse, en muhtemel tanı aşağıdakilerden hangisidir?

a.Hipoplastik sol kalp sendromu*

b.Parsiyel pulmoner venöz dönüş anomalisi

c.VSD

d.Aort koarktasyonu

e.Aort stenozu

EBSTEİN ANOMALİSİ

Patoloji

Triküspit kapak yaprakları RV kavitesine doğru aşağıya yer değiştirmiştir.

  1. RV’ün bir kısmı RA’a dahil olmuştur (atrialleşmiş RV)
  2. RV’ün fonksiyonel hipoplazisi
  3. TR
  4. RA masif olarak dilate ve hipertrofiktir. SVT atakları sıktır ± WPW sendromu

Klinik Bulgular

Yaşamın ilk günlerinde siyanoz ve KKY gelişebilir. Daha hafif vakalarda dispne, yorgunluk, ve eksersizle gelen siyanoz çocukluk döneminde görülür.

Üfürüm

  1. S2 çok geniştir, karekteristik 3’lü ve 4’lü ritm vardır (split S1,S2, S3 veya S4)
  2. Sistolik yetmezlik üfürümü, 2-3/6, LLSB’da (TR nedeniyle)
  3. Middiastolik üfürüm, LLSB’da daima vardır.

TOTAL PULMONER VEN DÖNÜŞ ANOMALİSİ

TOTAL PULMONER VEN DÖNÜŞ ANOMALİSİ

Klinik Bulgular

  1. Pulmoner Venöz Obstrüksiyonu Olmayanlarda
  2. Büyüme geriliği, hafif siyanoz, ve KKY bulguları (takipne, dispne, taşikardi, hepatomegali ve büyüme geriliği)
  3. Üfürüm
  4. S2 çok geniş ve sabittir, ve P2 kuvvetlidir.
  5. Sistolik ejeksiyon (2-3/6) üfürümü, ULSB’da
  6. Middiastolik üfürüm, LLSB’da daima vardır.
  7. Pulmoner Venöz Obstrüksiyonu Olanlarda
  8. YD döneminde belirgin siyanoz ve solunum güçlüğü
  9. Üfürüm
  10. S2 tek ve kuvvetlidir, ve galo ritmi vardır.
  11. Üfürüm genellikle duyulmaz. Akciğer ralleri duyulabilir.

TRİCUSPİD ATRESİA

Patoloji

  1. Triküspit kapak yoktur ve RV ve PA hipoplastiktir, PBF¯.
  2. Büyük Arter Transpozisyonu vakaların %30’unda vardır.
  3. Asosiye Defektler : ASD, VSD veya PDA yaşamın devamı için şarttır.

Klinik Bulgular

  1. Ağır siyanoz, iyi beslenememe ve takipne
  2. Üfürüm
  3. S2 tektir
  4. Sistolik 2-3/6 üfürüm (VSD’nin), LLSB’da.

TRUNCUS ARTERİOSUS

Patoloji

  1. Ventriküllerden tek bir arter çıkması (koroner, pulmoner ve sistemik dolaşımları besleyen)
  2. Büyük VSD, daima vardır
  3. Bir sağ aortik ark, hastaların %50’sinde vardır
  4. Sistemik ve pulmoner venöz kan daima tam olarak truncus arteriosus’ta karıştığı için aort ve PA’deki oksijen saturasyonu aynıdır.
  5. Asosiye Defektler : VSD

Klinik Bulgular

  1. Doğumdan hemen sonra değişik düzeyde siyanoz ve birkaç hafta sonra KKY bulguları gelişir
  2. Üfürüm
  3. Geniş nabız basıncı ve sıçrayıcı arteriel nabızlar
  4. Sistolik yetmezlik üfürümü, 2-4/6, LSB’da, VSD nedenli
  5. Apikal diastolik üfürüm, PBF­ olunca

Bir Cevap Yazın