Mekonyum Hastalığı

Dosyayı isterseniz görüntüleyebilir isterseniz indirebilirsiniz.


GoogleDocs üzerinden indirmek ve görüntülemek için : İndirAçılan sayfadan şekildeki gibi indirebilirsiniz–
indirme

 

MEKONYUM HASTALIĞI

MEKONYUM İLEUSU

Mekonyum ileusu – PATOGENEZ

Kistik fibrozis (%80-90)

  1. kromozomun uzun kolu üzerinde yer alan klor kanalı proteini kodlamakla görevli bir genin mutasyonu sonucu ortaya çıkmaktadır

En yaygın (%70) mutasyon ΔF508 mutasyonudur.

%10-20 mekonyum ileusu ile bulgu verir.

 

Pankreas kanallarının atrezisi veya stenozu

SINIFLAMA

Basit Mekonyum İleusu (%42):

Kendisini 24-48 saat içinde distal ileal tıkanıklık olarak gösterir

İleum genişlemiş ve içi koyu kıvamlı mekonyum ile doludur

Kolon kullanılmamış görünümdedir

SINIFLAMA

Komplike Mekonyum İleusu (%58):

Volvulus

İntrauterin perforasyon → Mekonyum peritoniti

Mekonyum asiti

İnce barsak atrezisi veya stenozu tabloya eşlik edebilir

KLİNİK

Basit tip mekonyum ileuslu olgular genellikle ilk 24 saatte bulgu vermezler

Safralı kusma

Abdominal distansiyon (24-48 saat sonra)

Mekonyum çıkaramama

Fizik muayenede sağ alt kadranda içi dolu, lastik kıvamlı barsak halkaları hissedilir

TANI

Antenatal USG:

  1. gestasyonel haftadan sonra saptanan ekojenik barsak genişlemesi, bebeğin ailesinde kistik fibrozis hikayesi varsa mekonyum ileusu lehine değerlendirilebilir

Antenatal barsak perforasyonu sonucu gelişen mekonyum peritonitli olgularda asit, polihidramnioz, intraabdominal kitleler tespit edilebilir

TANI

Ayakta Direkt Karın Grafisi

TANI

Kolon grafisi

Kullanılmamış kolon

Mikropelletlerle dolu terminal ileum

TANI

Laboratuar Testleri

Ter testi: Terde sodyum ve klor konsantrasyonunun >60 mEq/lt olması tanı koydurucudur.

DNA Analizi: ΔF508 ve diğer mutasyonlar tespit edilebilir.

AYIRICI TANI

Hirschsprung hastalığı

Mekonyum tıkaç sendromu

İleal ve kolonik obstrüksiyon

TEDAVİ

Nonoperatif Tedavi

1969’da Noblett gastrografin lavmanı kullanarak ileum içinde birikmiş olan mekonyumu boşaltmıştır

Sadece basit tip mekonyum ileusu olan hastalarda uygulanabilir

İşlem öncesinde geniş spektrumlu antibiyotikler başlanmalı, varsa sıvı ve elektrolit defisiti düzeltilmelidir

TEDAVİ

Nonoperatif Tedavi

%5-10 konsantrasyondaki N-asetilsistein N/G yoluyla verilebilir

İntestinal perforasyon (%3-10) , nekrotizan enterokolit, hipovolemik şok ve ölüm gibi komplikasyonlara görülebilir

Başarı oranı – %50-75

TEDAVİ

Cerrahi Tedavi Endikasyonları

Komplike mekonyum ileusu

2 veya 3 kez başarısız lavman tedavisi

Mekonyum ileusu tanısından emin olunamadığında

TEDAVİ

Cerrahi Tedavi Yöntemleri

Dilate barsak segmentinin rezeksiyonu ve enterostomi

Rezeksiyon ve primer anastomoz

MEKONYUM TIKAÇ SENDROMU

Sertleşmiş mekonyum inen kolon, sigmoid kolon ve rektumu tıkar.

Bebeklerin çoğunda başka bir hastalık yoktur.

Bu tıkaç, kolon grafisini takiben veya daha sonra yapılacak lavmanlarla dışarı atılır ve hastanın tedavisi de tamamlanmış olur.

NEKROTİZAN
ENTEROKOLİT

Nekrotizan Enterokolit

Barsak mukozasının iskemik nekrozudur

Neonatal periyotta görülen en sık gastrointestinal acil durumdur

En sık distal ince barsak ve proksimal kolonda görülür.

Epidemiyoloji

Genelde yaşamın 3-20. günlerinde ortaya çıkar

Prematürite → NEK riski artar

İnsindas: %1-5

Erkek=Kız

Mortalite: %25-30

Etyoloji

 

 

Risk Faktörleri

Prematürite (primer risk faktörü)

İmmatür gastrointestinal sistem

Formula mamalar

Barsaklarda bakterilerin aşırı çoğalması (E.coli, Klebsiella, Enterobakter, C.dificile)

Siyanotik kalp hastalığı

Exchange transfüzyon

Klinik

Gastrointestinal

Beslenme intoleransı

Abdominal distansiyon

Kusma, N/G tüpten safralı drenaj

Gaytada gizli/gross kan (+)

Karında hassasiyet

Karın cildinde eritem

Klinik

Sistemik

Apne/solunum güçlüğü

Vücut sıcaklığında değişkenlik

Hipotansiyon

Asidoz

Hipoglisemi

Pozitif kan kültürü

BELL EVRELEME KRİTERLERİ

Radyolojik Bulgular

Pnömatosis intestinalis

Radyolojik Bulgular

Pnömoperitoneum

Portal Venöz Gaz

Laboratuar BulgularI

CBC

nötropeni/lökositoz

trombositopeni

Metabolik Asidoz

Hiperkalemi

DIC

Kültür pozitifliği (Kan, idrar, dışkı)

Tedavi

Enteral beslenme kesilir

Nasogastrik dekompresyon

Antibiyotikler

Ampisilin/Gentamisin; Vankomisin/Cefotaxime

Klindamisin

Biteral

Tedavi

Cerrahi İndikasyonlar

Pnömoperitoneum

Tıbbi tedaviye rağmen klinik kötüleşme

Karın grafilerinde tekrar eden fikse barsak lupları (şüpheli barsak infarktı)

Karın duvarında eritem

Prognoz

NEK’in şiddetine  bağlıdır

Erken komplikasyonlar

Enfeksiyöz – sepsis, menenjt, peritonit, abse oluşumu

DIC

Hipotansiyon, şok, solunum yetmezliği

Metabolik – Hipoglisemi, metabolik asidoz

Prognoz

Geç komplikasyonlar

Barsaklarda darlık (en sık)

Kısa barsak sendromu

Malabsorbsiyon

Enterokolik fistül

Kolestaz

 

Bir Cevap Yazın