Nefrotik Sendrom

Dosyayı isterseniz görüntüleyebilir isterseniz indirebilirsiniz.


GoogleDocs üzerinden indirmek ve görüntülemek için : İndirAçılan sayfadan şekildeki gibi indirebilirsiniz–
indirme

 

Nefrotik Sendrom

Tanım

Proteinüri:

  ->40mg/m2/saat     veya

  -protein/kreatinin oranı ³3.5

Plazma albumini<2.5mg/dl

Ödem

Nefrotik Sendrom

  İnsidans:  2-7/100 000

  Prevalans:  15.7/100 000

  Çocuklarda %91.8 MLH

  %78 kortikosteroide duyarlı

Nefrotik Sendromda Hipoalbumineminin Patogenezi

Ekstrakorporeal kayıplar(başlıca idrar)

Yetersiz hepatik albumin sentezi

Artmış albumin katabolizması

Değişmiş albumin dağılımı

Nefrotik Sendromda İdrarla Kaybedilen Proteinler

Protein    Mol Ağ(  Da)  Ligand

Kortizon binding prot  52          Hidrokortizon

Vit D binding glog  59                  25 ve, 1-25(OH)2D

Albumin  65  İlaç(prednisolon, Zn)

Troid binding globulin  85  T4,T3

Transferrin  87  Demir, Zn

Seruloplazmin  151  Bakır 

Nefrotik Sendromda Protein Kaybının Etkileri (I)

Nefrotik Sendromda Plazma Konsantrasyonu Artan Lipidler

Kolesterol

Fosfolipid

Trigliseridler

VLDL, LDL artarken

HDL normal veya azalmış olarak bulunur

Hiperlipoproteinemi Gelişiminde Hipoalbumineminin Rolü

Lipidlerin ve apolipoproteinlerin hepatik sentezinin artışı

Serbest yağ asitlerinin ortadan kaldırılmasının yetersizliğine bağlı olaraklipoprotein lipaz aktivitesinin azalması

Lysolesitin’in inefektif ortadan kaldırılmasına bağlı lesitin-aciltransferaz aktivitesinde azalma

Serbest yağ asitlerinin artışına bağlı hepatik lipid prekürsorlerinde artma

Çocukluk Çağı Nefrotik Sendrom Nedenleri (I)

I.Primer Nefrotik Sendrom

Minimal Lezyon hastalığı

FSGS

Membranöz GN

MPGN

Mesengioproliferatif GN( IgA nefropatisi, IgM nefropatisi)

Konjenital Nefrotik Sendrom

Çocukluk Çağı Nefrotik Sendrom Nedenleri (II)

II.Sekonder Nefrotik Sendromlar

HSP, SLE

Sistemik enfeksiyonlar (Hepatit B, C, sifiliz, bakteriyel endokardit, sıtma, HIV enf)

Orak hücreli anemi

Diabetes mellitus

İlaçlar (altın, civa, d-penisilamin, kaptopril, NSAID)

Malign hastalıklar (Hodgkin ,diğer lenfomalar)

Kronik inflamasyon (FMF, Amiloidozis, JRA)

Çocuklarda Primer Nefrotik Sendromların Sıklığı

Hastalık     Sıklık(%)

MLH  76.6

FGS  8.6

Membranoz GN  1.5

MPGN  7.5

Diğerleri  7.7

Patogenezde Muhtemel Sorumlu Etkenler

T Lenfosit fonksiyon bozukluğu

HLA DR3, DR7, B8, B12 ile ilişkili

B hücre fonksiyonlarında bozukluk

Atopi ile ilişki ?

Nefrotik Sendromda Ortak Laboratuvar Bulguları (I)

Proteinüri

-24 saatlik idrarda 40mg/m2/saat’in üzerinde proteinüri

-Sabah idrarında protein/krearinin oranı >3.5

Hipoalbuminemi (Alb:2.5gr/l ¯)

Hiperlipidemi: normalin 1.5 katından daha fazla artış)

-Kolesterol, trigliserid, VLDL düzeyi artmıştır

-HDL normal veya düşüktür.

Nefrotik Sendromda Ortak Laboratuvar Bulguları (II)

Ig Gve A düzeyi düşük, IGM artmıştır

Eritrosit sedimentasyon hızı artmıştır

Trombositoz

Koagulasyon faktörleri

-Faktör V, VII, VIII, IX, XIII artar

-Faktör X, XII, antitrombin III azalır

.Hiponatremi (renal su reabsorbsiyonunu artışı ve pseudohiponatremi)

Çocuklarda Primer Nefrotik Sendrom Tipine Göre Klinik ve Laboratuvar Özellikler

MLH (%)   FSGS(%)  MPGN(%) 

<6yaş  80  50  2.6 

Erkek cins  60.1  69.4  35.9 

Hipertansiyon  20  48.5  51.4 

Mikr.Hematüri  22  48.4  58.8 

C3  <1.5  3.7  74.3

Steroide Yanıt  95  40  25

SDBY’ye gidiş  Çok Nadir  21  45-75 

Nefrotik Sendromda Komplikasyonlar

Renal komplikasyonlar

Enfeksiyon

-Bakteriyel sepsis

-Sellulit

-Pnomoni

-Peritonit sık görülür

Tromboemboli

Hiperlipidemi

Nefrotik Sendromda Enfeksiyona Eğilimin Nedenleri

Ig düzeylerinde düşme

Generalize protein eksikliği

Faktor B de azalma

Bakterinin opsonizasyonunda defekt

Splenik hipofonksiyon

İmmunosupresif tedavi

Nefrotik Sendromde Tromboembolik Olaylara Eğiliminin  Nedenleri

Düşük zymojen faktörler: Faktör IX, XI

Artmış prokoagulatör faktörler: Faktör V, VIII

Artmış Fibrinojen düzeyi

Azalmış koagulasyon inhibitörleri: Antitrombin III( ancak protein C ve S artmıştır)

Fibrinolitik sistemde değişiklikler (alfa-2 antiplazmin artar,  plasminojende azalır)

Artmış trombosit reaktivitesi (trombositoz, kollagen, trombin, adenosin, epinefrinde, araşidonik asit artar)

Nefrotik Sendrom Tedavisi

  1. Destek tedavisi

-Tuzsuz diyet

-Diüretik tedavisi

-Albumin infuzyonu

-Hipertansiyon tedavisi

-Tromboz riskinin azaltılması

-Enfeksiyonun önlenmesi ve tedavisi

  1. Spesifik tedavi

Bir Cevap Yazın