Özefagusun Doğumsal Anomalileri

Dosyayı isterseniz görüntüleyebilir isterseniz indirebilirsiniz.


GoogleDocs üzerinden indirmek ve görüntülemek için : İndirAçılan sayfadan şekildeki gibi indirebilirsiniz–
indirme

 

 

ÖZEFAGUSUN DOĞUMSAL ANOMALİLERİ

TRAKEOÖZEFAGEAL FİSTÜL

VE

ÖZEFAGUS ATREZİSİ

TARİHÇE

İlk kez 1697’de T. Gibson

İlk cerrahi denemeler 1888’ de başladı

Dr. Haıght 1941’de ilk başarılı girişim

Ölüm oranı 1939-1969’da %52 iken,

Günümüzde ek sorunu olmayan seçilmiş olgularda %100 lere yakın yaşama oranlarına ulaşılmıştır.

EMBRİYOLOJİ –1-

Önbarsağın bir septumla bölünerek arkada sindirim sistemi ve önde solunum sisteminin oluşması.

Önbarsağın ön yüzünde akciğer tomurcuğu gelişerek trakeoözefageal septum ile solunum ve sindirim sistemi ayrılırlar.

Kranial (primitif larinks), ventral (trakeoözefageal septum), dorsal (faringoözefageal) katlantıların gelişimindeki sorunlar.

EMBRİYOLOJİ-2-

Kranial (primitif larinks), ventral (trakeoözefageal septum), dorsal (faringoözefageal) katlantıların gelişimindeki sorunlar.

Oluşan patolojilerin zamanı intrauterin dönemin beşinci haftasına uyduğu, birlikte görülen anomalilere bakıldığında kesinlik kazanmıştır.

EPİDEMİYOLOJİ

Sıklığı ile ilgili farklı rakamlar verilmekte, insidansı 2.4:10000 ya da 3000-3500 canlı doğumda bir olarak kabul edilmektedir.

İlk gebeliklerde, ilerlemiş gebelik yaşı ile ve erkek çocuklarda görülme sıklığı artmıştır.

Özefagus atrezili olgularda ikizlik oranı da artmıştır (%6).

Kromozomal anomaliler de artmıştır.

ETİYOLOJİ

Çevresel teratojenler,

Gebelikte doğum kontrol ilaçları,

Thalidomide

Diyabetik annelerin çocuklarında

DiGeorge, polispleni, Holt-Oram ve Pierre Robin sendromları ile birlikteliği ve kardeşlerinde %20 oranında görülmesi herediter yönünü de düşündürmektedir.

ANATOMİK OLARAK
ÖA+TÖF TİPLERİ

ÖA+Distal TÖF                              ( %85.8)

İzole ÖA                                          ( %7.8 )

TÖF (H tipi fistül)                           ( %4.2 )

ÖA+Distal ve Proximal fistül          ( %1.4 )

ÖA+Proximal TÖF                          ( %0.8 )

KLİNİK OLARAK ÖA+TÖF
WATERSTON SINIFLAMASI

EŞLİK ETTİĞİANOMALİLER
-1-

%50 ile %70 arasında birliktelik verilmiştir

İzole ÖA’de en sık, izole TÖF’de en azdır

Kardiyovasküler anomaliler (%11-49)

Genitoüriner anomaliler (%24)

Gastrointestinal anomaliler (%24)

İskelet anomalileri (%13)

Nöral tüp defektleri (%2.3)

EŞLİK ETTİĞİANOMALİLER
-2-

Hidrosefali (%5.2), holoprosensefali (%2.3), anoftalmi veya mikroftalmi (%3.7)

Koanal atrezi (%5.2)

Abdominal duvar defektleri (%4.3)

Kongenital diyafragma hernisi (%2.9)

Anorektal atrezi, duodenal atrezi, ileal atrezi, malrotasyon, anular pankreas ve pilorik stenoz birlikte görülebilir.

EŞLİK ETTİĞİANOMALİLER
-3-

Hipospadias, inmemiş testis, renal agenezi, VUR, üreter duplikasyonu üreteropelvik ve vezikoüretral darlık, urakal anomaliler, ambigius genitalia, vezikal ve kloakal extrofi gibi genitoüriner sistem anomalileri,

Kardiyak anomalilerden en sık görüleni VSD, ikinci sıklıkla TOF görülmektedir.

EŞLİK ETTİĞİANOMALİLER
-4-

VACTERL ilişkisi: Vertebral- anorektal-kardiyak-trakeoözefageal-renal- radiusla ilgili patolojileri tanımlar.

CHARGE ilişkisi: Koloboma-kalp defekti-koanal atrezi-gelişme geriliği-genital hipoplazi-kulak deformiteleri ve sağırlık gibi patolojileri tanımlar.

Potter send, serebral hipoplazi, trizomi18,13

KLİNİK BULGULAR ve TANI YÖNTEMLERİ -1-

Maternal-Fetal USG de polihidramniyoz ve küçük veya hiç olmayan mide gazı

Amniyon sıvısına opak madde enjeksiyonu

Yutulamayan tükrüğün sabun köpüğü şeklinde ağızdan drenajı

Beslenmeyle veya beslenmeksizin görülen öksürük, dispne, ve siyanoz.

KLİNİK BULGULAR ve TANI YÖNTEMLERİ -2-

Öyküde yutamama, beslenme ile solunum sıkıntısı, öksürük ve siyanoz yakınması ile gelen bebeğin fiziki incelemesinde:

Gelişme geriliği ve prematurite,

Kliniğe ve ek anomalilere göre değişebilen derecelerde akciğer bulguları, kardiyak bulgular ve diğer anomalilere ait bulgular tespit edilebilir.

KLİNİK BULGULAR ve TANI YÖNTEMLERİ -3-

Tanıda ağız yoluyla koyulan bir opak sondanın kıvrılarak ağızdan geri gelmesi ve radyolojik olarak mideye ilerlemediğinin tespiti yeterlidir.

Direkt grafilerde mide gazının görülmesi atrezinin fistüllü olduğunu, gazsız karın görünümü ise izole atreziyi düşündürür.

KLİNİK BULGULAR ve TANI YÖNTEMLERİ -4-

Opak madde ile poşogram çekilmesi

Direkt batın grafileri ile batındaki diğer patolojilerin varlığı araştırılır

Direkt akciğer grafileri ile akciğer alanları incelenerek akciğer patolojileri araştırılır, kalp gölgesi kontrol edilir

Vertebralar ve kostalar radyolojik olarak incelenir

KLİNİK BULGULAR ve TANI YÖNTEMLERİ -5-

Gerekirse Ekokardiyografi yapılabilir

Sineözofagografi, H- tipi fistüllü olgoların tanısında yararlanılan bir yöntemdir.

Endoskopi, izole fistüllü olguların tanısında kullanılabilir ve özefagustan ya da trakeadan verilen metilen mavisinin kontrolü ile tanı konulur ya da endoskop yardımıyla direkt fistül görülebilir.

MEDİKAL TEDAVİ -1-

Hipoterminin önlenmesi

Damar yolunun açılıp uygun sıvı replasmanına başlanması

Bebeğin postürünün düzenlenmesi ve sık pozisyon değiştirilmesi

Üst poşa yerleştirilen bir aspirasyon sondası ile sürekli aspirasyona başlanması

MEDİKAL TEDAVİ-2-

Kültürlerinin alınması

Geniş spektrumlu antibiyotiklerin verilmesi

Postural drenaj

K vitamini

Gerekirse oksijen verilmesi

Gerekliyse endotrakeal entübasyon

CERRAHİ TEDAVİ -1-

Extraplevral olarak özefagusa ulaşılması

Fistülün bulunup kapatılması

Üst ve alt özefagusun yeterince serbeslenip yeterli exposure sağlanması

Özefagus anastomozunun tamamlanması

Toraks tüpü konulması (extraplevral veya intraplevral)

Tercihe bağlı gastrostomi, jejunostomi

CERRAHİ TEDAVİ -2-

Livaditis

Servikal özefagostomi

Bujinaj

Mıknatıs

Özefagus replasmanı

KOMPLİKASYONLAR -1-

Anastomoz kaçağı

Anastomozun tamamen ayrılması

Fistülün rekanalizasyonu

Tansiyonlu ya da tansiyonsuz pnömotoraks

Mediyastinit

Sepsis

Özefagus darlığı

KOMPLİKASYONLAR -2-

Gastroözefageal reflü

Trakeomalazi

Özefagusun peristaltizmindeki bozukluklara bağlı olarak disfaji, tekrarlayan akciğer enfeksiyonları, gelişme geriliği görülebilir.

 

Bir Cevap Yazın