Sarılıklı Hastaya Yaklaşım

Dosyayı isterseniz görüntüleyebilir isterseniz indirebilirsiniz.


GoogleDocs üzerinden indirmek ve görüntülemek için : İndirAçılan sayfadan şekildeki gibi indirebilirsiniz–
indirme

 

Sarılıklı Hastaya Yaklaşım

Genel bilgiler

Sarılık, bilirubinin  plazmada birikimine bağlı  sklera , cilt  ve mukozaların  sarıya boyanmasıdır

Bilirübinin kaynağı  yaşlı ertirositler, hematom veya  hemoliz sonucu  açığa çıkan hemoglobin yıkım ürünleri ve serbest hem, sitokrom P450 gibi non eritroid hemoproteinlerdir

Serum bilirübin değeri 0,3-1,2 mg/dl arasındadır. 2.5-3 mg/dl arasında olursa aşikar sarılık ortaya çıkar

Hafif sarılıkta  bilirübin ilk olarak  sklera ve frenuluma birikir

Bilirübin metabolizması

Bilirübin hem proteinlerinin yıkım ürürlerinden oluşur

Günlük üretimi 250-400 mg’dır

Yaşlı eritrositler %80 oluşturur

Hepatik ve renal hemoproteinler, katalaz peroksidaz,  myoglobin ise %20 lik kısmı oluşturur

Hepatik hemin çoğunluğu  sitokrom p450’nin  yıkım ürünlerinden kaynaklanır

Bilirubin metabolizması

Sarılıkta Ayrıcı Tanı

Hiperbilirubinemi

Aşırı yapım

İndirekt hiperbilirubinemi          Hepatik uptake azalması

Konjugasyon azalması

Herediter

Direkt hiperbiluribinemi

Kolestaz

 

Miks hiperbilirubinemi              Hepatoselüler

İndirekt hiperbilirubinemi

Bilirubin yapımının artması

Serumda serbest bilirubin artar

Bilirubin idrara geçmez  sadece ürobilinojen artmıştır.

Dışkının rengi koyudur.

Sarılık hafiftir ve genelde %5 geçmez.

Hemoliz

Hematom reabsorbsiyonu

Akçiğer infarktüsü

Prostetik-kalsifik kalp kapakları

Sağ kalp yetersizliği

Spontan veya portokaval şantlar

İndirekt hiperbilirubinemi

Bilirubinin hepatik uptake’nin azalması

Hepatosit tarafından bilirubinin alınmasında defekt var

Bilirubin idrara geçmez

Dışkı ile atıla ürobilinojen azalmıştır

İlaçlar(rifampisin, kontrast madde)

Açlık

Sepsis

Gilbert sendromu

İndirekt hiperbilirubinemi

Bilirubinin hepatik konjugasyonunun bozulması   

İdrarda  bilirubin bulunmaz

Gilbert sendromu

Crigler Najjar sendromu

Neonatal sarılık

Edinsel konjugasyon defektleri

ilaç inhibisyonu,sepsis, hepatoselüler hastalık

İndirekt hiperbilirubinemi

Gilbert Sendromu

Toplumda sık rastlanır (%2-5)  Otozomal dominant??? geçiş gösterir

UDP-GT aktivitesi parsiyel (30)azalma, hepatik uptake’de azalma mevcut

Bil. genellikle< 3 mg/dl ve 6 mg/dl nadir aşar, hepsi unkonjuge

Genellikle sarılık 18 yaşından sonra çıkar

KCFT ve KC histopatolojisi normal

Açlıkta ve 50 mg İ.V. nikotinik asitle , bil. düzeyi artar(test olarak kullanılır)

Prognoz normaldir, tedavi gerekmez

İndirekt hiperbilirubinemiCrigler-Najar Sendromu

Tip-l                                Tip-ll

Çok nadir                        Seyrek

Tanınma Neonatal          1. dekad

OR???????????               OD

UDP-GT yok                  UDP-GT azalmış

Bil >20 mg,hepsi ib.       Bil<20 mg, çoğu ib.

FB cevap yok                  FB cevap var

Kİ ve ölüm                      Prognoz iyi

KC Tx gerekli                 Bil.çok yükselirse FB

İzole Konjuge hiperbiluribinemi

Herediter direkt hiperbilirubinemi

Bilirubinin safra kanalikülüne salgılanmasında selektif azalma vardır

İdrarda bilirubinin bulunur, gaita normal renktedir

İki herediter hastalık ta görülür

*Dubin-Johnson sendromu

*Rotor sendromu

Herediter direkt hiperbilirubinemi

Dubin-Johnson Sendromu

Nadir görülür

OR geçiş gösterir, sıklıkla 2-3 dekadda görülür

Konjuge bil. ekskresyonu bozulmuştur

Genellikle<7 mg/dl,  yaklaşık yarısı konjuge

Oral kolesistografide safra kesesi görüntülenemez

Hepatositlerde pigment birikimi vardır ve KC kahve renklidir

Bil.konsantrasyonu gebelik , infeksiyon, cerrahi girişim östrojenle artabilir

Safra asitleri ve alkalen fosfataz düzeyi normaldir

Temel bozukluk, safra dışı asit-tuz organik anyonların hasarlı kanaliküler sekresyonudur. Bunlarda hepatik depolanma normaldir.

Kanaliküler multispesifik organik anyon taşıyıcı molekül (cMOAT) defektiftir (cMOAT proteininde gen mutasyonu)

Prognozu iyidir

Tedavi gerekmez, östrojenden sakınmalıdır

Herediter direkt hiperbilirubinemi

Rotor sendromu

Nadirdir

OR geçiş gösterir

Konjuge bil.ekskresyonu bozulmuştur

Bil genellikle<7mg/dl,yarısı konjuge

OKG ve KC histolojisi normal

Karaciğer depolama fonksiyonları %75-90, transport fonksiyonlarında %50 azalma vardır

Prognoz normal

Tedavi gerekmez

Miks Hiperbilirubinemi

Karaciğer hastalıkları

1.Akut hepatosellüler fonksiyon bozukluğu

*Akut viral hepatit(A,B,C,D vs)

*Toksik hepatit

*Akut alkolik hepatit

*İskemik hepatit

*Budd-Chiari sendromu

*Oto-immun hepatit

*Wilson hastalığı

*Reye sendromu

2.Kronik hepatosellüler fonksiyon bozukluğu

*Kronik hepatitler

*Siroz

KOLESTAZ

Safra kanalikülinden sfinkter oddiye kadar olan bölgede safra akışının herhangi bir nedenle engellenmesidir

İntrahepatik ve ekstrahepatik kolestaz olarak ikiye ayrılır.

Başlıca bulgusu sarılık, kaşıntı, akolik dışkı ve koyu renkli idrar oluşuturur.

Alkalen fosfataz, GGT, 5’ nukletidaz ve direkt bilirubin artışı  kolestaz göstergeleridir.

İntrahepatik koletaz nedenleri

Ekstrahepatik koletaz nedenleri

Kolestaz yapan ilaçlar

Pür Kolestaz

– Seks hormonları

– Anabolik steroidler

– Seks hormon antagonistleri

Kolestatik Hepatit

– Fenotiyazinler (klorpromazin)

– Antikonvülzanlar (karbamazepin)

– Antimikrobiyaller (amoksilin-klavulanik asit, dapson,

eritromisin, flucloxaline, nitrofurantoin, TMP-SMX)

– Antiromatizmal ilaçlar (altın tuzları, propoksifen,sulindak)

– Oral hipoglisemik ve antitiroid ilaçlar (klorpropamid, karbimazol,metimazol)

– Kardiyovasküler ve antiaritmik ilaçlar (nifedipin propafenon)

– Antikanser ve immünosupresif ilaçlar (azatioprin,siklosporin)

– Antidepresan ilaçlar (amineptin, imipramin,iprindol)

Sarılıklı  hastaya tanısal yaklaşım

Öykü ve fizik muayene

Laboratuvar testleri

(hemogram, hemostaz, biyokimya)

Görüntüleme yöntemleri

(Ultrasonografi, BT, MRCP, ERCP, PTK)

Anamnez

Hastanın yaşı ve cinsiyeti                                                 (65 yaş üstü özellilkle malignite ve taşlar )

Semptomların başlangıç zamanı ve süresi sorgulanmalı

Hepatit virüsleri, Operasyon, transfüzyon, alkol,ilaç,toksik ajan öylüsü

Safra taşı, geçirdiği biliyer sistem operasyonu, önceki sarılık öyküsü ve inflamatuar barsak hastalığı

Sarılık ve karaciğer hastalığına yönelik aile öyküsü

Anamnez

Koyu veya çay rengi idrar (hepatoselüler ve kolestatik hastalıklar)

Akolik gayta,  akolik   gaytaya   gizli   kanamanın eşlik etmesi durumunda gümüş rengi gayta oluşur (periampüller tümörler, kolonjioselüler karsinom)

Kaşıntı, ateş, karın ağrısı

Anamnez

Kilo kaybı, iştahsızlık, bulantı, kusma, ateş,karın ağrısı,iştahsızlık,halsizlik,myalji gibi nonspesifik semptomlar

Diğer organlara ait semptomların sorgulanması                (ülseratif kolit, sjögren, tiroidit , kalp yetmezliği)

Fizik muayene(İnspeksiyon):

Cildin:

Açık sarı renk olması hemolitik anemi

Portakal sarısı olması hepatoselüler hastalık

Yeşile yakın olması biliyer tıkanıklık

Fizik muayene (İnspeksiyon)

Palmar eritem

Kas atrofileri

Spider nevüsler

Kıllarda azalma       (abdominal kellik)

Testiküler atrofi

Dupuytren kontraktürü

Karında şişlik

Fizik muayene(palpasyon)

Karaciğer

Büyük ve kenarı düzgün: Ekstrahepatik kolestaz, yağlı karaciğer, konjestif hastalık

Yumuşak kenar: Alkolik hepatit

Noduler: Siroz, malignite

Palpabl kitle: Abse veya malignite

Kenar hassasiyeti: Hepatit, Konjestif  kalp yetmezliği, alkolizm, bakteriyal kolanjit, malignite

Fizik muayene(Palpasyon

 Splenomegali

 hemolitik anemi,

siroz,

Sağ üst kadranda hassasiyet

kolesistit,

koledok taşı

 Safra kesesinin ele gelmesi 

pakreas başı tm

ampula tümörü

Laboratuvar

Rutin kan testleri:

Serum total ve direkt bilirubin,

ALT, AST, ALP, GGT,

PTZ   ve

tam kan  sayımı,  priferik  yayma, retikulosit  yayma  ilk  yapılacak testler

İzole bil.yüksekliği herediter hiperbiluribinemiyi

düşündürmeli

Belirgin ALT,AST yüksekliği hepatosellüler fonksiyon bozukluğunu;

ALP,GGT ve d.Bil. yüksekliği tıkanma ikterini düşündürür

Laboratuvar

GGT karaciğer, kalp, akçiğer,pankreasta da bulunur.

Serum protein seviyeleri akut-kronik karaçiğer hastalıklarında yararlı(globulinde artış – albuminde azalma)

Karaciğer hastalığında PT’deki uzama K vit. uygulamasıyla düzelmez, kolestazda düzelir

Bakır,  otoantikorlar, viral markırlar bakılabilir

Laboratuvar

İdrar ve gayta incelemesi:

Koledoğun  tam obstruksiyonunda idrarda ürobilinojen bulunmaz

Hemolitik sarılıkta  ürobilinojen var, bilirubin yok

Akolik gayta kolestazda mevcut

Görüntüleme

*USG

*BT

*MRCP

*ERCP

*PTK

Görüntüleme

Ultrasonografi:

Kolestazda rutin tetkiklerden sonra ilk yapılması gereken non-invaziv tanı yöntemi

Diagnostik doğruluk oranı %77-94, Spesifitesi %86-100 oranında

Koledok genişliğinin normalin üstünde olması veya intrahepatik safra kanallarının belirgin hale gelmesi obstruksiyon göstergesi

Görüntüleme

Bilgisayarlı tomografi:

Pankreas, duedonum  ve karaciğer hilusundaki kitlelerin tayininde daha yararlı

Barsak gazları, nedbe dokusu ve asitten etkilenmez

Kontrast madde maruziyeti  ve radyasyon etkisi dezavantaj

Görüntüleme

PTK (Perkutan transhepatik kolonjiografi):

Ekstrahepatik kolestazda genişlemiş safra yollarının gösterilmesinde başarı oranı %95-100

Komplikasyon oranı ERCP’den fazla

Ateş hipotansiyon, safra peritoniti, kolanjit, hemobili, pnomotoraks   başlıca komplikasyonu

Asitte kontrendike

Görüntüleme

ERCP(Endoskopik retrograt kolanjiopankreatografi)

Pankreas ve koledok patolojilerinin saptanmasında ensık kullanılan tanı ve tadvi yöntemi

PTK’dan önce uygulanmalı

Endoskopik sifinkteretomi düşünülen vakalarda ideal bir yöntem

Başlıca komplikasyonları kanama, perforasyon, kolanjit, septisemi ve pankreatit

Görüntüleme

MRCP (Magnetik rezonans kolanjiopankreatografi)

Ekstra hepatik obtruksiyonu  belirlemede duyarlılığı ERCP ve PTK ‘dan düşük

Metalik stent ve kalp pili olan hastada kontrendike

Terapotik olmayışı ERCP’ye göre dezavantaj

Görüntüleme

Endoskopik ultrasonografi:

Küçük koledok taşlarını belirlemede ve distal koledok bölgesindeki tümörlerin görüntülenmesi ve evrelemesinde en duyarlı yöntem

Görüntüleme

Karaciğer iğne biopsisi:

Sarılığın hepatoselüler ve intrahepatik kolestaza yol açan, safra yollarının genişlemediği vakalarda tercih edilmeli

Tıkanma ikterli hastada
EUS, ERCP, MRCP

Bir Cevap Yazın