Serebral Palsi (SP)

Dosyayı isterseniz görüntüleyebilir isterseniz indirebilirsiniz.


GoogleDocs üzerinden indirmek ve görüntülemek için : İndirAçılan sayfadan şekildeki gibi indirebilirsiniz–
indirme

 

Serebral palsi
(SP)

 

TARİHÇE

İlk kez 1862-Dr.William Little-prematürelik ve doğum komplikasyonlarına bağlı spastik rijidite

William Osler-SP deyimi

Sigmund Freud-zeka geriliği ve işitme azlığı-doğum öncesi ve doğuma ait risk etmenleri ile bağlantılı

Bethesda’da 2004-Uluslararası SP Tanım ve Sınıflama Çalıştay’ında en son tanımlama

SP-TANIM

Gelişmekte olan beyinde doğum öncesi, doğum ve doğum sonrası zedelenme sonucu gelişen ilerleyici olmayan ancak yaşla birlikte değişebilen, hareketi kısıtlayan kalıcı motor işlev kaybı, duruş ve hareket bozukluğudur

SP’de serebrum, serebellum ve beyin sapı etkilenir

Çocuk büyüdükçe kusurların daha belirginleşmesi, postür ve hareket bozukluğuna ikincil gelişen kontraktür, kalça çıkığı, kifoskolyoz gibi kusurlar ilerleyici bir hastalık izlenimi verebilir

EPİDEMİYOLOJİ

Çocukluk çağında hareket bozukluğu yapan en sık nedendir

Sıklığı 1.2-2.5/1000

Prematürelerde bu oran 25-30 kat artmaktadır

Doğum kilosu ve gebelik yaşı ne kadar küçükse SP sıklığı o kadar artar

Türkiye’deki sıklık tam olarak bilinmemekte

Patofizyoloji

Serebral iskemi

Nöronal migrasyon defekti: 20. gebelik haftasından önce

Periventriküler lökomalazi: 26-34 hf

Fokal veya multifokal serebral hasar: 34-40 hf

RİSK FAKTÖRLERİ
DOĞUM ÖNCESİ (%80)

Konjenital malformasyonlar

IU enfeksiyonlar

Kanama

Servikal yetmezlik

Çoğul gebelikler

Serebral disgenesis

Plasenta anomalileri

Damar içi pıhtılaşma yatkınlığı

Gebelik toksemisi

Annedeki hastalıklar (hipertiroidi, MR, epilepsi)

İlaç kullanımı

RİSK FAKTÖRLERİ
DOĞUM (%10)

Prematürelik

Düşük doğum ağırlığı

Vajinal kanama

Plasenta previa

Ablasyo plasenta

Anormal prezantasyon (makat, yüz)

Kordon dolanması

Plasenta infarktı

Korionit

Erken membran yırtılması

Düşük APGAR skoru

RİSK FAKTÖRLERİ
DOĞUM SONRASI (%10)

HİE

İntrakranial kanama

Polisitemi

SSS enfeksiyonu

Hipoglisemi

Koagülopati

Hiperbilirubinemi

Tekrarlayan konvülziyonlar

Doğumsal asfiksi SP’nin % 10 undan azında sorumludur

Asfiksi – SP

Doğumsal asfiksi klinik bulguları:

fetal bradikardi

anormal kalp hızı

amniotik sıvıda mekonyum

gecikmiş ilk ağlama ve soluk alma

düşük APGAR

düşük pH

Bu belirtileri olan bebeklerde SP gelişme riski çok düşüktür

Fetal bradikardili olup da yaşayan çocukların

% 98’inde SP gelişmediği görülmüştür

SP Risk Faktörleri

-Gelişmiş ülkelerde – prematürelik

-Gelişmekte olan ülkelerde

Bilirubin ensefalopatisi

Perinatal asfiksi

IU enfeksiyonlar

Doğum sonrası sinir sistemi enfeksiyonları

Serebral vasküler olaylar

SP’NİN SINIFLAMASI

  1. Spastik tip (en sık %75)

– Kuadriparezi    – Dipleji        -Tripleji

– Hemiparezi       – Monoparezi

  1. Diskinetik tip (%10-15)

– Atetoik             – Koreik

– Distonik

  1. Ataksik/atonik tip (çok nadir)
  2. Mikst tip (%10-15)

SP’de Motor İşlev Kaybının Şiddetine Göre Sınıflama

Çok hafif: yardımsız yürür, kaba motor becerilerde hafif kısıtlılık

Hafif: sokakta yürüme kısıtlı

Orta: yardımcı cihazlarla bile sokakta yürüme kısıtlı

Ağır: yürüyemez, bakım gerektirir

Çok ağır: yürüyemez, tam bakım gerektirir, yardımcı cihazlarla bile motor beceriler çok kısıtlı

Spastik Hemiparezi (en sık)

Etio: miadında, doğum öncesi vasküler tıkanıklık

Bulgu: vücut tek tarafındaki kol ve bacakta

MRG: tek taraflı orta serebral arter tıkanıklığı

Eşlik eden boz: epilepsi (%70)

Spastik Kuadriparezi (en ağır)

Etio: miadında, prenatal ya da perinatal asfiksi, nadiren prematürede

Bulgu: 4 ekstremite tutulur

MRG: kistik ensefalomalazi, PVL

Eşlik eden boz: MR (%50), epilepsi (%30), konuşma bozukluğu, mikrosefali, strabismus

Spastik Dipleji

Etio: prematürede, kanama ya da PVL

Bulgu: alt ekstremitelerde

MRG: PVL

Eşlik eden boz: strabismus

Diskinetik

Etio: miadında, ağır perinatal asfiksi, kernikterus

Bulgu: kore, atetoz, distoni, değişken tonüs

MRG: bazal ganglia lezyonu

Eşlik eden boz: işitme kaybı, epilepsi, strabismus

Ataksik/Atonik

Etio: prenatal nedenler

Bulgu: serebellar bulgu ile birlikte

MRG: çoğu kez normal

SP’DE İLK 6 AYDAKİ ERKEN BELİRTİLER

Emme ve yutma zorluğu

Aşırı ve anlamsız ağlama, letarji

Yaygın spontan motor aktivite anormallikleri

İlkel reflekslerin kaybolmaması

  1. aydan sonra başparmağın avuç içinde olması

Gülmenin gecikmesi

Anormal tonüs, duruş

Konvülziyon

Gelişim basamaklarına geç ulaşma

SP’DE 6 AYDAN SONRAKİ İPUÇLARI

Gelişim basamaklarına ulaşmada gecikme

İlkel reflekslerin kaybolmaması

El tercihinin olması (hemiparezi?)

Anormal hareket paterni

Gövde ataksisi olması

Parmak ucuna basma

W pozisyonunda oturma

İstemsiz hareketler

Elde nesnelere spastik yaklaşım

Spastisite, DTR artması, patolojik refleksler

SP’DE TANI-1

SP tanısı klinik değerlendirme ile konur. Laboratuvar tetkikleri SP’nin ayırıcı tanısı açısından önemli

Tanıda 4 temel bulgu var:

1.Öyküde doğum öncesi, doğum ve sonrasına ait risk etmenlerinin bulunması

2.İlerleyici olmayan motor gerilik

3.Gelişim basamaklarına geç ulaşma

4.Kas tonusunda kalıcı bozukluk ya da istemsiz hareketler

SP’DE TANI-2

Erken tanı ve tedavi için riskli yenidoğanların düzenli olarak:

1.Gelişim basamakları

2.Tonüs ve postür

3.İlkel refleksler

4.Nörolojik muayene

5.Spontan motor aktivite yönünden değerlendirilmesi önemlidir

SP TANISINDA DEĞERLENDİRME

1.Öykü ve muayenede motor ya da hareket bozukluğu

2.Bulguların ilerleyici olmaması

3.SP tipinin belirlenmesi

4.Laboratuvar tetkikleri

LABORATUVAR-1

Rutin önerilenler

Kan ve idrar aminoasitleri

Beyin MRG

Transfontanel USG

İşitme testi

Görme muayenesi

Dil ve konuşma değerlendirmesi

Yutma işlevinin değerlendirilmesi

LABORATUVAR-2

Bulguya göre önerilenler

Konvülziyon-EEG

Metabolik-Genetik çalışmalar (öykü ve muayenede atipik, ilerleyici bulgu varsa, SP için etio. gösterilmemişse):

LA, PA, Tandem mass, organik asitler, lizozomal enzimler, uzun zincirli yağ asitleri, ürik asit, kromozom çalışması

LABORATUVAR-3

Koagulasyon testleri (hemiparezik SP’de): Protein C, Protein S, Etmen V Leiden, antitr III

Zeka testi (gelişim geriliği varsa):

Peabody Resim Kelime, WISC-R, Stanford Binet, Bayley Testi

Bulgulara göre EMG, kas enzimleri, TORCH (ilk 6 ay), BBT, TFT

SP TANISINDAKİ GÜÇLÜKLER-1

SP şiddetine göre tanı ilk günlerde konabileceği gibi 9-10 yaşa kadar gözden kaçabilir

Beyinde zedelenme her çocukta farklı klinik bulgu verebilir

SP’deki bulguların ilerleyici olmadığının anlaşılması zaman alabilir

SP tanısı için en küçük yaş sınırını belirlemek güçtür

Tonüs ve DTR deki artma normal varyasyon ya da izole bir motor gerilik olabilir

SP TANISINDAKİ GÜÇLÜKLER-2

Bazı bulgular bebek büyüdükçe belirginleşir erken aylardaki tonüs değişiklikleri geçici olup kaybolabilir veya farklılaşabilir

Hipertoni göreceli bir değerlendirme olduğundan tanıda hata yapılabilir

Spastisite, tremor, atetoz başka bir nörolojik hastalığın bulgusu olabilir

Parmak ucunda yürüme SP dışında: alışkanlık, DMD, otizm, ayak deformiteleri ve spinal kord tm de görülebilir

Beslenme Problemleri                          Oral Motor Disfonksiyonlar

Dil hareketinin yokluğu veya yavaşlığı

Yutma güçlüğü, aspirasyon

Çiğneme güçlüğü

Beslenme esnasında tıkanma

Salya akması

Katı besinleri yeme güçlüğü

Ağzın geniş açılma güçlüğü

Kaşığı kavrayamama

Temporamandibular hareket kısıtlılığı

Gastrointestinal                  Nütrisyonel Problemler

Gastroösefageal reflü (aspirasyon pnömo.)

Disfaji

Konstipasyon (kolon dismotilitesi)

Dental problemler

Malnütrisyon (yağsız doku kütlesinin azalması)

Ağır Hastalarda                             Oral Beslenmenin Dezavantajları

Ağır disfaji

Gastroösefageal reflü, kanamalar

Emme zayıflığı

Aspirasyon, tıkanma

Mental retardasyon

Epilepsi

Böyle durumlarda tüple beslenme önerilir

Solunumla İlgili Problemler

Aspirasyon pnömonileri

Bronkopulmoner displazi

Bronşiolit

Astım

Nörolojik Problemler

Nöbetler-epilepsi

Spastisite, rijidite

İşitsel

Görsel

Dil ve konuşma bozuklukları

Mental retardasyon

Bilişsel/Psikolojik/Davranışsal Problemler

DAHB

Öğrenme güçlükleri

Akademik performansın düşmesi

Kendine zarar verme

Depresyon

Uyku bozuklukları

Diğer gelişimsel hastalıklar

Nefrolojik Problemler

Mesane disfonksiyonu

Nörojen mesane

Tekrarlayan üriner enfeksiyonlar

Taş hastalığı (immobilizasyona bağlı)

Diğer Problemler

Deride

dekübit ülserleri

Ortopedik

eklem kontraktürleri

kalça çıkığı

skolyoz

SP’DE PROGNOZ

SP’nin tipi

Şiddeti

Eşlik eden MR

Epilepsi

Malnütrisyon gibi kronik sağlık sorunları

Rehabilitasyon olanaklarından yaralanmaya göre değişir

Ailedeki en önemli kaygı SP’li çocuğunun                        yürüyüp yürüyemeyeceğidir

Genel olarak:

9 aya kadar boyun kontrolünü kazanan

18 aya kadar ilkel refleksleri kaybolan

24 aya kadar desteksiz oturabilen

30 aya kadar emekleyebilen çocukların yürümesi beklenir

SP’de Yaşa Göre Tedavi Programı-1

İlk 3 yaşta

Erken uyarılma programı

Fizyoterapi, ortez

Anormal refleks ve duruşun düzeltilmesi

Nöromotor gelişimin arttırılması

SP’de Yaşa Göre Tedavi Programı-2

3-5 yaşta

Kontraktürleri azaltmak için

-Kas germe ve eklem sınırını arttıran hareketler

-Ortez   -protez

-İlaç tedavisi

SP’de Yaşa Göre Tedavi Programı-3

5-10 yaş

Motor hareket bozukluğu belirgin; fizyoterapi ile birlikte ortopedik yaklaşım için en uygun zaman

 

SP’de Yaşa Göre Tedavi Programı-4

Ergen

Fizyoterapi oturma, duruş, hijyen ve günlük özbakım becerilerine yönelik

Spastisite ve distoniye ikincil ağrının giderilmesi

İlaç Tedavisi-1

Spastisite

-dantrolen sodyum     -benzodiyazepin         -baclofen             -botox

Rijidite, distoni, spastik quadriparezi           -levodopa

Distoni

-karbamazepin    -triheksifenidil

İlaç Tedavisi-2

Nöbetler

-benzodiyazepin    -VA   -barbituratlar         -vigabatrin            -gabapentin

Kore, atetoz

-benzodiyazepin    -levodopa   -nöroleptikler

SP’de Multidisipliner Yaklaşım

Çocuk nöroloji, göğüs hast, gastroenteroloji, nefroloji uzm

Çocuk gelişim ve konuşma tedavisi uzm

Psikiatr, psikolog

Ortopedi uzm

FTR uzm, fizyoterapist

Diyetisyen

KBB uzm, odyolojist

Diş hekimi

Göz hast uzm

Beyin cerrahisi uzm

SP’de Pediatristin Yeri

önleme

erken tanı koyma

sağlık sorunlarını çözümleme

doğru tanı ve tedavi merkezlerine yönlendirme

anne ve babaya destek olma

Bir Cevap Yazın