Sistemik Hastalıklarda Böbrek Tutulumu

Dosyayı isterseniz görüntüleyebilir isterseniz indirebilirsiniz.


GoogleDocs üzerinden indirmek ve görüntülemek için : İndirAçılan sayfadan şekildeki gibi indirebilirsiniz–
indirme

 

Sistemik Hastalıklarda Böbrek Tutulumu

Sistemik Hastalıklar ve Böbrek

Vaskülitler

SLE nefriti

Mikroskopik polianjiitis

Wegener granulomatozu

Henoch-Schönlein p.

Goodpasture hastalığı

Trombotik mikroanjiopatiler

Heredofamilyal

Diabetes mellitus

Alport sendromu

Nail-patella sendromu

Fabry hastalığı

İnfeksiyonlar

PSGN

İnfektif endokardit

Şant nefriti

Diğer postinfeksiyoz  GN

Neoplastik

MM

Diğer

Amiloidoz

Sistemik Vaskülitte Böbrek Tutulumu

 

 

Vaskülitin İmmünolojik Nedenleri

İmmün kompleks aracılı

ANCA aracılı

Hücresel aracılı

İmmün kompleks aracılı vaskülit
Mekanizma

Damar duvarında immün kompleks oluşumu

Humoral inflamatuar mediatör sistem aktivasyonu

(Kompleman, Koagulasyon, Plazmin, Kinin sistem)

Nötrofil/monosit kemotaksis ve aktivasyonu

ROS ve enzimlerin salınımı

Matriks lizisi ve hücresel apoptozis

Klasik PAN da renal tutulum

Renal vaskülitte
nekrotizan glomerülonefrit

Klinik Özellikler

Çok değişken

Ateş, artralji, myalji, kilo kaybı

Renal vaskülitler
Klinik ve Lab.

Böbrek yetmezliği

Hipertansiyon (RAS aktivasyonu ile)

Aktif idrar sedimenti

Proteinüri

KDV- Klinik Özellikler

Hematüri

Proteinüri

Böbrek yetmezliği

Purpura

Karın ağrısı

GGK +

Mononöritis multipleks

Nekrotizan sinüzit

Pulmoner hemoraji

KDV’de organ tutulumu

KDV’de ayırıcı tanı

Poliarteritis nodoza ve mikroskopik polianjiitisin klinik farkları

Tanı

Ateş

Artralji

Myalji

Kilo kaybı    sistemik vaskülit !!

Tanı

Yaş

Organ tutulumu

Eşlik eden sendromlar

MCLNS

Polimyaljia romatika

Astma

Tutulan damar tipi

Histoloji: granulomatoz, nekrotizan

İmmünohistoloji: +, –

Seroloji: kriyoglobulin, HCV, hipokomplemantemi, ANCA

KDV’de ANCA

Tedavi

NSAID

Yüksek doz prednizon, 1 mg/kg/gün

Sitotoksik ajanlar (siklofosfamid)

Viral  antiviral tedavi ± plazmaferez

a-IFN

Pulmoner-renal sendrom  acil tedavi

Lupus ve romatolojik hastalıklarda renal tutulum

Hematüri

Proteinüri

Böbrek yetmezliği

Hipertansiyon

Lupus nefritinde biyopsi endikasyonları

Proteinüri ³ 2g/gün

Kreatinin artışı

Ancak 6 aydır >3 mg ise yapma

Aktif idrar sedimenti

Lupus nefritinde ISN/RPS sınıflaması

I  Minimal mezanjial LGN

Işık M – N, IF ve EM bulguları var

II   Mezanjial proliferatif LGN

Mezanjial hipersellülarite +IF ve EM bulguları

III  Fokal proliferatif LGN

IV  Diffüz proliferatif LGN

Segmental diffüz

Global diffüz

V  Membranöz LGN

VI  İleri sklerotik

Goodpasture sendromu

RPGN

Akciğer hemorajisi

Anti-GBM antikorlar

( Tip IV kollajen a3 zincirine karşı )

Postinfeksiyöz Glomerülonefrit

Proliferatif GN in sık bir nedeni

Akut nefritik sendroma yol açar *

ABY, RPGN, NS

Ayırıcı tanı

IgA nefropatisi (sinfarinjitik hematüri)

HS purpurası

İdiopatik MPGN

Kresentik pauci-immün GN

Postinfeksiyöz Glomerülonefrit
Patoloji

Akut endokapiller eksudatif GN *

Endo+ekstrakapiller (kresentik) GN

MPGN

Postinfeksiyöz Glomerülonefrit
Patoloji

IM:   diffüz hipersellülarite

subepitelyal hörgüç

IF:  IgG ve C3

Seroloji:  Hipokomplemantemi

 

Postinfeksiyöz Glomerülonefrit
Etkenler

Bakteriler

Streptokok

Stafilokok

Pnömokok

Enterobakteriler

Salmonella tifi

Meningokok

Treponema pallidum

Brusella

Leptospira

Yersinia

Riketsiya

Lejyonella

 

Virüsler

Hepatit B

Hepatit C

Ekovirüs

Adenovirüs

Koksaki virüs

Sitomegalovirüs

Epstein-Barr virüs

Enterovirüsler

Kızamık

Kabakulak

Su çiçeği

Kızamıkçık

Postinfeksiyöz Glomerülonefrit
Patogenez

A grubu b hemolitik streptokokların nefritojenik suşu ile

Genellikle spontan iyileşir

Nüks etmez

Postinfeksiyöz Glomerülonefrit
Tedavi

İnfeksiyon odağı varsa antibiyotik, cerrahi ya da dental girişimle tedavi edilmelidir

Kresentik GN— kortikosteroid, siklofosfamid ve plazmaferez

Diğer önlemler

Disproteinemiler ve amiloidoz

 

Hafif zincirle ilişkili renal lezyonlar

Glomerülopatiler

AL amiloidoz

Hafif zincir depo hastalığı

Kriyoglobulinemi

Tübülointerstisyel lez.

Myeloma böbreği

Fankoni sendromu

Proksimal tübül hasarlanması (ATN)

TI nefrit (nadir)

Asemptomatik Bence-Jones proteinürisi

Hiperviskozite sendromu

Myelom böbreği
Klinik

Kemik ağrıları

Patolojik fraktürler

Hiperkalsemi

Proteinüri

Böbrek yetmezliği

Serum ve idrarda monoklonal Ig ve hafif zincir

Bx  intraluminal cast

Myelom böbreği
Tedavi

Kemoterapi

Hidrasyon 2-3 L serbest su

Hiperkalseminin agressiv tedavisi

Kıvrım diüretiği, radyokontrast ajanlar ve NSAID’de kaçın

İdrarı alkalinize et

Bir Cevap Yazın