Splenomegali

Dosyayı isterseniz görüntüleyebilir isterseniz indirebilirsiniz.


GoogleDocs üzerinden indirmek ve görüntülemek için : İndirAçılan sayfadan şekildeki gibi indirebilirsiniz–
indirme

 

SPLENOMEGALİ

ANATOMİ

Organizmadaki en büyük lenfoid organ olan dalak 100-150 gr ağırlığında ve 12 cm x 7 cm x 4 cm boyutlarındadır.

Dalak bir dış kapsül ve pulpayı çevreleyen trabekulalardan oluşur.

İnfeksiyon ve inflamasyona karşı immün cevabın oluşturulmasında çok önemli bir role sahiptir.

Mikroorganizmaların ve antijenlerin filtrasyonunda görev alır.

 

Fonksiyonları

Kandan istenmeyen elemanların fagositozla ayıklanması.

Dalak önemli bir sekonder immün organdır. Kandaki antijenlerin tutulması ve lenfoid hücreler aracılığı ile özgül immün yanıt oluşturulması dalakta gerçekleşir.

Dalak önemli bir lenfoid ve hematopoietik hücre kaynağıdır. Dalakta kan yapımı normalde doğumdan önce sona erer, fakat ağır anemilerde tekrar aktive olabilir.

Zengin damarlanması ve fagositik kapasitesi olan dalak bir depo ve yedek kan havuzu olarak da görev yapabilir.

Splenomegali

Normal yerinde ve büyüklükte olan dalak orta koltuk çizgisi üzerinde 9.  ve 11. kaburgalar arasında matite verir. Bu matite oval bir alanı kaplar.

Matitenin ön ucu ön koltuk çizgisini aşmaz. Dalak büyüdüğünde üst matite sınırı 9. kaburgadan yukarıya ön matite sınırı da traube alanına taşar.

Dalak ele gelmediği halde matite ön koltuk çizgisini aşıyor ve traube alanını kapatıyorsa Perkutabl Dalaktan söz edilir.

Dalağın palpe edilebilmesi için en az 3 misli büyümesi gerekmektedir.

Dalak başlangıçta yukarıya ve arkaya doğru büyür. Kot kenarını 1-2 parmak geçtikten sonra büyüme devam ederse sadece aşağıya ve sağa  doğru büyür. Solunum ile hareket eder.

Küçük çocuklarda alt kutbu palpe edilebilir.

Splenomegali

Splenomegali primer dalak hastalıklarından daha çok sistemik bir hastalığın sonucu olarak ortaya çıkar.

Bu nedenle ayırıcı tanı için yapılacak çalışmalar öncelikle dalağın kendine yönelik değil, splenomegaliye yol açan sistemik hastalıklara yönelik olmalıdır.

SPLENOMEGALİ

Dalağın büyümesi 4 mekanizma ile olur;

Dalak fonksiyonlarının artması sonucu gelişen hiperplazi/hipertrofi (hemoliz, infeksiyon ve immün hastalıklara yanıt)

Portal hipertansiyona bağlı konjesyon

Malign hücreler, lipid veya amiloid infiltrasyonu

Ekstramedüller hematopoez,

Splenomegali-İnfeksiyon

Orta derecede ve geçici splenomegalinin en başta gelen nedeni infeksiyonlardır (akut-kronik). Kıvamı yumuşaktır.

EMN

viral hepatit

HIV

Tifo

sekonder sifilis

bakteriyel endokardit,

bruselloz,

Miliyer tüberküloz,

Malarya

toksoplazmozis,

Kala-azar (dev splenomegali, LAP, hepatomegali, günde 2 kez ateş, hipergama., ESH yüksek, Formol-Jel reaks.+, NNN besi yeri)

şistozomiazis,

Mantar hastalıkları ve histoplazmoz

İmmünolojik

Sistemik lupus eritematozus,

romatoid artrit,

Still hastalığı,

Felty sendromu (RA+ lökopeni, splenomegali)

anjioimmünoblastik lenfadenopati,

serum hastalığı…

Hematolojik

Hemolitik anemiler:

Otoimmün hemolitik anemiler

Herediter sferositoz, Herediter eliptositozis

Glikoz – 6 fosfat dehidrogenaz (G6PD) ve piruvat kinaz yetmezliği gibi enzim eksiklikleri,

Talasemi majör

Orak hücreli anemi

Polisitemia Vera

Esansiyel trombositoz

Miyeloskleroz

Histiositozlar

Kr. ITP: %10 dalak derin inspiryumla kaburga yayının altında ele gelebilir. Masif splenomegali görülmez.

Maligniteler

Dalağın primer tümörleri çok seyrektir (lenfoma, sarkom, hemanjiyom veya hamartom)

Lösemi ve lenfomalar (HL-evre III, NHL,KLL,KML,HCL)

miyelodisplastik hastalıklar ve miyeloproliferatif hastalıklarda neoplazmın tipine bağlı olarak splenomegali sıklığı değişebilir.

Miyeloid metaplazi ile giden miyelofibrozis dalakta yaygın ekstramedüller hematopoez olması nedeniyle masif splenomegaliye yol açar (löko-eritroblastoz+,

Pansitopeni ve kronik masif splenomegali tüylü hücreli (hairy cell) löseminin klasik bulgularıdır (LAP eşlik etmediği dev splenomegali, ponksiyonla Kİ nümunesi alınamaz, tartrata dirençli asit fosfataz +)

Waldenström makroglobülinemisi

Metabolik-infiltratif

Konjenital lipid metabolizması bozuklukları,

Gaucher hast.

Niemann-Pick hast.

Sarkoidoz

Amiloidoz

Konjestif 

Kr. Konjestif splenomegali (Banti Sendromu)

– Splenomegali,

– hipersplenizme ikincil pansitopeni

– portal hipertansiyona bağlı gastrointestinal kanama ile karakterize olan bu sendromda splenik vende hipertansiyon vardır.

Dalak ileri derecede büyümüştür.

Primer karaciğer hastalığı bulunamazsa portal sistemde tromboz aranmalıdır.

Diğer konjestif splenomegaliler:

Portal hipertansiyon

Kalp yetmezliği

Budd- Chiari

Vena cava trombozu

Splenik ven trombozu

İzole dalak hastalıkları

Dalak absesi

Dalak tümörleri: en sık malign tümörü: NHL

Dalak kistleri

Kist Hidatik

Masif splenomegali

3000 gram üzerindeki dalak büyümelerine masif splenomegali adı verilir.

Masif splenomegali malarya ve orak hücreli anemi krizlerinde akut olarak belirebilir.

Kronik masif splenomegali:

miyelodisplastik sendromlarda,

lösemi ve lenfomalarda,

Orak hücreli anemi ve talasemi sendromlarında,

Gaucher hastalığında,

Sarkoidozda

Malarya, Kala-azar gibi parazitik infeksiyonlarda ortaya çıkar.

Klinik

Splenomegali büyüklüğüne ve büyüme hızına bağlı olarak ağrı ve karında dolgunluk hissine neden olabilir.

Dalak büyümesi bazen kan elemanlarının aşırı sekestrasyonuna ikincil hipersplenizm sendromuna eşlik edebilir.

Hipersplenizm

Dalağın fagositik fonksiyonlarının aşırılığı sonucu kandaki hücresel elamanların azalmasına hipersplenizm adı verilir.

Bu sendromun 4 temel kriteri vardır:

  1. bir veya birden fazla kan hücre dizisini tutan sitopeni;
  2. ilikte kompansasyona yönelik hiperplazi;
  3. splenomegali;
  4. splenektomiden sonra anormalliklerin düzelmesi.

Hipersplenizm hangi nedene bağlı olursa olsun dalak büyümelerine eşlik edebilir. En sık neden konjestif splenomegalilerdir.

Hafif intrensek bozuklukları olan eritrositler bile splenomegaliden şiddetle etkilenirler.

Hipersplenizm tanısında radyoaktif işaretli eritrositlerin dolaşımdaki yarı ömrünün kısalması ile dalak-karaciğer arasındaki radyoaktivite tutulumu oranının bozulması kriterleri göz önüne alınır.

Splenomegali -tanı

En sık nedenler: siroza bağlı portal HT, kan hastalıkları, infeksiyonlar

Tam kan sayımı, retikülosit sayımı

periferik kan

Kan biyokimyası

Viral markerlar ve bakteriyolojik incelemeler (kültür, seroloji, deri testleri, parazit aranması…)

Endoskopi

KC biyopsisi

kemik iliğinin incelenmesi

Ultrasonografi

Sintigrafi ile dalağın büyüklüğü, şekli, tümör veya kistlerin varlığı araştırılmalıdır.

Lenfadenopati varsa lenf nodu biyopsileri ile lenfoma tanısına ulaşılabilir.

Lenfadenopati olmadan belirgin splenomegali ve sistemik belirtilerin varlığında laparotomi ile tanıya gitmek gerekebilir.

Dalak ponksiyonu: dalağı infiltre etmiş yabancı hücreler, lenfoma hücreleri, lipid depo hast., parazitler

Splenektomi

Splenomegali ayırıcı tanı

Büyümüş sol böbrek

Sol kolon köşesinin büyük tümörleri

Pankreas kuyruk kistleri, mesenter kist ve tümörleri

Karaciğerin çok büyümüş sol lobu

Splenomegalide komplikasyonlar

Dalak rüptürü

Dalak rüptürü karına penetran veya künt bir travma sonucu gelişebileceği gibi büyümüş dalağın aşırı bir kuvvetle palpasyonuna da bağlı olabilir.

Özellikle EMN’de hastalık nedeniyle akut olarak gerilmiş organ kolayca yırtılmaya yatkındır.

Hastalar sol üst kadran ağrısı, karında defans ve sertleşme ile başvururlar. Tablo hızla hipovolemik şoka dönüşebilir.

Acil splenektomi gerekebilir.

Dalak infarktları

Dalağı büyüten birçok durumda klinik olarak belirti veren veya vermeyen dalak infarktları gelişebilir.

Orak hücreli anemide çok sayıda tekrarlayan infarktlar sonuçta fonksiyonel dalak dokusunun tümüyle ortadan kalkmasına yol açabilir (otosplenektomi).

Hangi anemide splenomegali yok?

Aplastik anemi

Dalağı en fazla büyüten hemolitik anemi?

Talasemi major

Hiposplenizm nedir?
Hangi durumlarda ortaya çıkar?

  1. Dalağın konjenital yokluğu (aspleni)
  2. Dalağın ameliyatla çıkartılmış olması.
  3. Tekrarlayan dalak infarktüsleri (örn.orak hücre hastalığı, esansiyel trombositemi) ya da splenik arter   trombozu sonucu dalağın atrofiye uğraması (oto-splenektomi)
  4. Splenik ven trombozu, malarya, orak hücre hastalığında splenik sekestrasyon krizi gibi durumlarda dalağın aşırı kana boğulması.
  5. Dalağı enfiltre eden amiloidoz, tümör, kist gibi hastalıklar.
  6. Yeni doğanda, özellikle prematürelerde

Hiposplenizmde hangi bulgular ortaya çıkar?

  1. Nötrofilili lökositoz.
  2. Trombositoz
  3. Hafif retikülositoz
  4. Eritrosit morfolojisi bozuklukları: Howell-Jolly cisimcikler , çekirdekli eritrositler, hedef (“target”) hücreleri, siderositler, fragmante eritrositler, akantositler

Reaktif trombositozlar (sekonder)

  1. Splenektomiden sonra ve çeşitli fonksiyonel hiposplenizm durumları
  2. Akut kan kayıpları ya da akut hemolizden sonra.
  3. Demir eksikliği anemisi.
  4. Cerrahi girişim ve ağır travmalardan sonra.
  5. Kronik inflamatuvar hastalıklar (özellikle romatoid artrit, vaskülitler, inflamatuvar barsak hastalıkları).
  6. Akut ve kronik infeksiyonlar (özellikle kronik akciğer infeksiyonları).
  7. Malign hastalıklar: metastazlı kanserler, Hodgkin lenfoması.
  8. İlaçlar: vinkristin, epinefrin, IL-1ß.
  9. Bazı trombositopenilerin düzelmesi sırasında (“rebound” etki): kemoterapi sonrasında, alkole bağlı trombositopenilerde alkolün bırakılmasından sonra, İTP tedavisine yanıt alındığı sırada, B12  vitamini ve folat eksikliklerinde tedaviye başlandıktan sonra.

 

Bir Cevap Yazın